Cardiomyopathies

Centre de référence des cardiomyopathies et des troubles du rythme cardiaque héréditaires ou rares

Le site constitutif du centre de référence maladies rares des cardiomyopathies et des troubles du rythme cardiaque héréditaires ou rares de Necker est le seul centre pédiatrique de l’Île-de-France pour les maladies cardiaques héréditaires. Il offre tous types de prise en charge pour le diagnostic des maladies du muscle cardiaque (cardiomyopathies) et des  anomalies héréditaires du rythme cardiaque.

Le site comporte une activité de consultation, d’hospitalisation et d’explorations invasive (éléctrophysiologie) et non invasives (IRM, scanner, Holter, test-d’effort) pour toutes les cardiopathies prise en charge par le réseau CARDIOGEN.

Le site de Necker a une activité d’assistance circulatoire et de transplantation pour toutes les cardiomyopathies de l’enfant. Il a également une activité d’implantation de dispositifs tels que les stimulateurs cardiaques et les défibrillateurs chez les enfants, des activités innovantes dans le domaine de la télécardiologie et l’implantation de dispositifs de surveillance ou de diagnostic. Le site a une activité de diagnostic et de dépistage des formes familiales en collaboration avec les autres acteurs adultes du réseau ; ainsi qu’une activité de conseil génétique et de dépistage prénatal.

Ce centre de référence est affilié à la filière de santé maladies rares CARDIOGEN et aux réseaux européens de référence (ERN) LUNG et GUARD-HEART

Médecin responsable
Pr Damien Bonnet

Coordonnées du CRMR

Hôpital universitaire Necker-Enfants malades
Service de cardiologie pédiatrique

149 rue de Sèvres
75743 PARIS Cedex 15

> Livret d’accueil pédiatrique

  • Cardiomyopathies dilatées
  • Cardiomyopathies hypertrophiques
  • Cardiomyopathies restrictives
  • Cardiomyopathies ventriculaires droites arythmogènes
  • Cardiomyopathies non classifiées
  • Syndrome du QT long
  • Syndrome de Brugada
  • Tachycardie ventriculaire polymorphe catécholergique
  • Syndrome du QT court
  • Troubles de la conduction électrique d’origine familiale
  • Troubles du rythme supra ventriculaire ou hissien d’origine familiale

Dr Fanny Bajolle, éducation thérapeutique

Pr Damien Bonnet

Dr Diala Khraiche, échocardiographie

Dr Franck Iserin, transplantation cardiaque

Dr Antoine Legendre, épreuve d’effort

Dr Alice Maltret, arythmies héréditaires

Dr Francesca Raimondi, IRM

Insuffisance cardiaque de l’enfant et des cardiopathies congénitales

Transition adolescence-âge adulte

Stimulateurs cardiaques et défibrillateurs chez l’enfant

Antivitamine K chez l’enfant

Fibrose myocardique et pronostic des cardiomyopathies hypertrophiques de l’enfant

Génétique des cardiomyopathies inflammatoires de l’enfant

Ultrafast écho dans les cardiomyopathies hypertrophiques de l’enfant

Diplôme universitaire de cardiologie pédiatrique
Université Paris-Descartes

Diplôme interuniversitaire de cardiologie congénitale et pédiatrique
Université Paris-Descartes, université Lille II et université de Lyon

Diplôme interuniversitaire de réanimation chirurgicale des cardiopathies congénitales
Université Paris-Descartes et université Bordeaux II

Diplôme interuniversitaire de chirurgie des cardiopathies congénitales
Université Paris-Descartes, université de Bordeaux, université de Marseille et université de Lyon

Shaddy R, Canter C, Halnon N, Kochilas L, Rossano J, Bonnet D, Zhao Z, Kantor PF, Burch M, Chen F. Design for the sacubitril/valsartan (LCZ696) compared with enalapril study of pediatric patients with heart failure due to systemic left ventricle systolic dysfunction (PANORAMA-HF study). Am Heart J 2017;193:23-34.

Bonnet D, Berger F, Jokinen E, Kantor PF, Daubeney PEF, on behalf of the study investigators. Ivabradine in children with dilated cardiomyopathy and symptomatic chronic heart failure. J Am Coll Cardiol 2017;70:1262-1272

Villemain O, Correia M, Khraiche D, Podetti I, Meot M, Legendre A, Tanter M, Bonnet D, Pernot M. Myocardial Stiffness Assessment Using Shear Wave Imaging in Pediatric Hypertrophic Cardiomyopathy. JACC Cardiovasc Imaging. 2017 Nov 10.

Belkaya S, Kontorovich AR, Byun M, Mulero-Navarro S, Bajolle F, Cobat A, Josowitz R, Itan Y, Quint R, Lorenzo L, Boucherit S, Stoven C, Di Filippo S, Abel L, Zhang SY, Bonnet D*, Gelb BD*, Casanova JL*. Autosomal Recessive Cardiomyopathy Presenting as Acute Myocarditis. J Am Coll Cardiol 2017;69:1653-1665. (*cosenior authors)

Maury P, Gandjbakhch E, Baruteau AE, Bessière F, Kyndt F, Bouvagnet P, Rollin A, Bonnet D, Probst V, Maltret A. Cardiac phenotype and long-term follow-up of patients with mutations in NKX2-5 gene. J Am Coll Cardiol 2016 ;68 :2389-90

À Necker, le CRMR des cardiomyopathies et des troubles du rythme cardiaque héréditaires ou rares c’est …

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patients suivis au moins une fois par an*
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consultations médicales*
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patients en hospitalisation de jour*
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patients en hospitalisation complète*
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programmes d’éducation thérapeutique autorisés*
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patients formés à l’éducation thérapeutique*
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projets de recherche en cours*
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heures d'enseignement universitaire*

* données pour l’année 2018