Craniosténoses et malformations cranio-faciales

Centre de référence des craniosténoses et malformations cranio-faciales (CRANIOST)

Centre de référence des craniosténoses et malformations cranio-faciales

L’unité de chirurgie craniofaciale de l’hôpital Necker-Enfants malades est un centre de référence de renommée internationale. Les travaux des fondateurs du centre, les professeurs Renier et Marchac, ont permis de bâtir les bases de la prise en charge clinique et chirurgicale actuelle de ces pathologies et de développer une recherche de leurs causes génétiques.

Depuis sa labellisation en 2006, l’équipe apporte un soin particulier à une prise en charge pluridisciplinaire cranio-faciale, associant en particulier les équipes de chirurgie plastique cranio-faciale et de neurochirurgie pédiatrique.

Le centre a pour mission :

  • d’établir un diagnostic avec certitude grâce à une équipe spécialisée ;
  • de proposer un traitement personnalisé à partir d’une prise en charge multidisciplinaire ;
  • de former les parents des patients et leurs familles ;
  • de prévenir les complications ;
  • d’assurer la continuité de la prise en charge jusqu’à l’âge adulte ;
  • de développer des programmes de recherche clinique et fondamentale au niveau national et international ;
  • d’étudier les mécanismes physiopathologiques et étiologiques sous-jacents à ces malformations ;
  • de développer des nouvelles techniques et outils chirurgicaux ;
  • de diffuser le savoir et les bonnes pratiques médicales ;
  • de développer un réseau de soin en collaboration avec les associations de malades.

Ce centre de référence est affilié à la filière de santé maladies rares TETECOU et au réseau européen de référence (ERN) on craniofacial anomalies and ENT disorders (ERN CRANIO)

Médecins
responsables

Michel Zérah

Médecin responsable
Michel Zérah

Médecin référent
Giovanna Paternoster

Médecin référent
Eric Arnaud

En cas
d’urgence

  • Craniosténose sagittale (scaphocéphalie)
  • Craniosténose métopique (trigonocéphalie)
  • Craniosténose coronale (plagiocéphalie)
  • Craniosténose coronale (brachycéphalie)
  • Syndrome de Saethre-Chotzen
  • Syndrome de Crouzon
  • Syndrome de Pfeiffer
  • Syndrome d’Apert
  • Craniosténose multiple (Oxycéphalie)
  • Craniosténoses inclassables non syndromiques
  • Crâne en trèfle
  • Fentes crânio-faciales avec hypertélorismes
  • Dysplasie fibreuse crânio-faciale
  • Encéphalocèle nasale
  • Encéphalocèle frontale
  • Encéphalocèle basale

 


Qu’est-ce qu’une craniosténose ?

La craniosténose est une anomalie primitive de croissance du squelette crânien associée à la fermeture prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes. Il existe diverses formes de craniosténoses sans et avec atteinte du massif facial ou des extrémités (syndromes de Crouzon, Pfeiffer, Saethre-Chotzen, Apert…).

Les craniosténoses posent un problème :

  • morphologique : une dysmorphie crânienne, et faciale
  • fonctionnel : un conflit de croissance entre crâne et cerveau.

Cela peut avoir un retentissement mental, visuel et psychologique si le traitement n’est pas suffisamment précoce.

En savoir +

Prénom et nom, fonction

Nom du PNDS (date de publication) + lien HAS

Nom du projet de recherche

Nom du diplôme + lien vers la page du diplôme
Nom de(s) université(s) concernée(s)

Nom de la publication

  • L’association « Les p’tits courageux » regroupe les parents et les patients atteints de craniosténose monosuturaires et syndromiques(Crouzon, Pfeiffer, Apert, Saethre-Chotzen…).
  • L’association « Epi Têtes » accompagne les familles et enfants atteints de craniosténoses non syndromiques(scaphocéphalie, trigonocéphalie, plagiocéphalie, brachycéphalie, oxycéphalie…).
  • L’association « Tête en l’air » se mobilise en faveur des familles dont l’enfant a été opéré et suivi en neurochirurgie.

Coordonnées du CRMR

Hôpital universitaire Necker-Enfants malades
> Service de neurochirurgie pédiatrique

149 rue de Sèvres
75743 PARIS Cedex 15

> Livret d’accueil pédiatrique

À Necker, le centre de référence des craniosténoses et malformations cranio-faciales c’est …

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patients suivis au moins une fois par an*
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consultations médicales*
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patients en hospitalisation complète*
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projets de recherche en cours*
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cours dispensés à l'université*
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publications*

* données pour l’année 2019