Dermatoses bulleuses toxiques et toxidermies graves

Centre de référence des dermatoses bulleuses toxiques et toxidermies graves

Coordinatrice : Professeur Christine Bodemer

Médecin responsable
Pr Christine Bodemer

Pour prendre rendez-vous

En cas
d’urgence

La semaine :
– Via le standard de Necker : 01 44 49 40 00, demander le poste 92629
– Via les secrétariats : 01 44 49 47 08 / 46 62

Le week-end et jours fériés :
Via le poste des soins infirmiers : 01 44 49 48 44 / 86

L’accueil des urgences en dermatologie (CUDR) est ouvert 24h/24, tous les jours à Necker, avec des spécialistes d’astreinte.

Associations de patients partenaires

Coordonnées du CRMR

Hôpital universitaire Necker-Enfants malades
Service de dermatologie

149 rue de Sèvres
75743 PARIS Cedex 15

> Livret d’accueil pédiatrique

Le centre de référence des dermatoses bulleuses toxiques, toxiniques et toxidermies graves de l’hôpital Necker – Enfants malades se compose d’une équipe pluridisciplinaire (plusieurs projets de recherche) et multidisciplinaire (plusieurs spécialités médicales et para médicales,) coordonnée par les dermatologues. Elle a pour but de soutenir et accompagner l’enfant et sa famille dans l’anticipation des difficultés à venir, et d’alléger au maximum le fardeau individuel de cette cellule familiale (toutes dimensions socio-économiques et psychologiques). La plateforme multidisciplinaire pédiatrique de Necker permet d’assurer l’expertise de prise en charge dans tous les domaines concernés par ce groupe de maladies rares de l’enfant : en dermatologie, mais aussi en ophtalmologie, odontologie, urologie, pneumologie, anesthésie et allergologie.

Les dermatoses toxiques  sévères de l’enfant peuvent engendrer de longues hospitalisations et êtres extrêmement douloureuses, physiquement et psychologiquement, pour l’enfant mais aussi ses parents. Les causes sont médicamenteuses, mais aussi infectieuses, dans cette population pédiatrique, avec des diagnostics différentiels  qu’il sera important de différentier rapidement pour une prise en charge plus rapide de l’enfant.

Ce centre de référence est affilié à la filière de santé maladies rares Fimarad et au réseau européen de référence (ERN) ERN Skin.

  • Dress syndrome
  • Ectodermose pluriorificielle
  • Nécrolyse épidermique toxinique
  • Pustulose exanthèmatique
  • Syndrome de Lyell de l’enfant
  • Syndrome de Stevens Johnson
  • Autres toxidermie sévères de l’enfant
  • Nécrolyse épidermique staphylococcique

Equipe médicale

  • Pr Christine Bodemer, coordinatrice
  • Pr Smaïl Hadj Rabia, dermatologue
  • Dr Olivia Boccara, dermatologue
  • Dr Lilia Bekel, dermatologue
  • Dr Nathalia Bellon, dermatologue responsable de l’activité allergologie pédiatrique

Equipe para-médicale

  • Antoinette de Longcamp, psychologue
  • Isabelle Corset, infirmière
  • Sandrine Compain, infirmière
  • Hélène Dufresne, chef de projet socio-éducatif

Equipe transversale

  • Elodie Deladrière-Passignat, ergothérapeute
  • Fanny Léopole-dit-marie, kinésithérapeute
  • Céline Greco, médecin douleur
  • Sarah Chaumon, infirmière douleur

Il n’y a pas actuellement de programme d’ETP spécifique pour les toxidermies sévères de l’enfant.

En revanche, les soins locaux des grands décollements cutanéo-muqueux pour ces pathologies exceptionnelles chez l’enfant, présentent de vraies similitudes avec des maladies génétiques avec décollements cutanés pour lesquelles le service de dermatologie de Necker est site coordinateur du CRMR (MAGEC).

Les experts médicaux et paramédicaux du service de dermatologie pour ces soins cutanéo-muqueux , mutualisent donc leur expertise pour les 2 centres de référence.
> Voir les programmes d’éducation thérapeutique du centre MAGEC

Évaluation du fardeau individuel au cours des maladies rares dermatologiques (dimension socio-économique et psychologique) impliquant les toxidermies sévères

Évaluation des séquelles chroniques chez l’enfant

Epidermal necrolysis French national diagnosis and care protocol (PNDS; protocole national de diagnostic et de soins).
Ingen-Housz-Oro S, Duong TA, Bensaid B, Bellon N, de Prost N, Lu D, Lebrun-Vignes B, Gueudry J, Bequignon E, Zaghbib K, Royer G, Colin A, Do-Pham G,Bodemer C, Ortonne N, Barbaud A, Fardet L, Chosidow O, Wolkenstein P; French National Reference Center for Toxic Bullous Dermatoses. Orphanet J Rare Dis. 2018 Apr 10;13(1):56.

Probable DRESS syndrome induced by IL-1 inhibitors.
Polivka L, Diana JS, Soria A, Bodemer C, Quartier P, Fraitag S, Bader-Meunier B. Orphanet J Rare Dis. 2017 May 11;12(1):87

Severe Skin Complications After Small Bowel Transplantation: Graft-Versus-Host Disease, DRESS, Virus, or Drug Toxicity?
Cruysmans C, Ferneiny MG, Fraitag S, Frange P, Chardot C, Bodemer C, Goulet O, Lacaille F. Transplantation. 2016 Oct;100(10):2222-5.

Tous les sites du centre de référence

À Necker, le CRMR des dermatoses bulleuses toxiques et toxidermies graves c’est …

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patients suivis au moins une fois par an*
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consultations médicales*
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hospitalisation de jour*
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projets de recherche en cours*

* données pour l’année 2015