Hernie de coupole diaphragmatique

Centre de compétence de la hernie de coupole diaphragmatique

L’hôpital Necker-Enfants malades propose un parcours de soins coordonné des patients atteints de hernie de coupole diaphragmatique congénitale depuis 2009.

Ce dernier est caractérisé par une prise en charge multidisciplinaire depuis la période anténatale (basé sur un tripode d’expertise en médecine foetale/néonatologie/chirurgie viscérale) au suivi à long terme (basé sur un tripode d’expertise en chirurgie viscérale/néonatologie/pneumologie pédiatrique).

Le centre exerce une activité de recours au-delà du bassin de population, notamment pour les DOM-TOM (en particulier Cayenne), et d’expertise pour les patients avec polymalformation ou cardiopathie/HTAP.

Ce centre de référence est affilié à la filière de santé maladies rares Fimatho et au réseau européen de référence (ERN) Ernica.

Médecin responsable
Pr Elsa Kermorvant

Dr Naziha Khen-Dunlop

Coordonnées du CRMR

Hôpital universitaire Necker-Enfants malades
Service de néonatalogie et réanimation néonatale

149 rue de Sèvres
75743 PARIS Cedex 15

  • Hernie diaphragmatique congénitale
  • Hernie diaphragmatique antérieure rétrocostoxiphoïdienne
  • Éventration diaphragmatique

Obstétrique / diagnostic Prénatal – chirurgie fœtale

  • Dr Julien Stirnemann
  • Pr Yves Ville

Imagerie fœtale (IRM)

  • Dr Pascale Sonigo
  • Dr Anne-Elodie Millischer-Bellaïche

Néonatologie et réanimation

  • Pr Elsa Kermorvant
  • Pr Alexandre Lapillonne

Chirurgie

  • Dr Naziha Khen-Dunlop
  • Dr véronique Rousseau
  • Dr Sylvie Beaudoin

Pneumologie pédiatrique

  • Pr Christophe Delacourt

Explorations fonctionnelles respiratoires

  • Pr Brigitte Fauroux

Cardiologie pédiatrique

  • Dr Maryline Levy

Orthopédie pédiatrique

  • Pr Christophe Glorion

Le centre est impliqué dans des activités de recherche concernant la hernie diaphragmatique :

  • notamment dans le cadre de l’essai thérapeutique TOTAL, en particulier l’essai « Randomized trial of fetoscopic endoluminal tracheal occlusion (FETO) versus expectant management during pregnancy in fetuses with left sided and isolated congenital diaphragmatic hernia and moderate pulmonary hypoplasia » ;
  • et dans le cadre des études menées à partir du registre français des hernies diaphragmatiques du centre de référence de maladies rares.

One-Year Outcome for Congenital Diaphragmatic Hernia: Results From the French National Register.
Barrière F, Michel F, Loundou AD, Fouquet V, Kermorvant E, Blanc S, Carricaburu E, Desrumaux A, Pidoux O, Arnaud A, Berte N, Blanc T, Lavrand F, Levard G, Rayet I, Samperiz S, Schneider A, Marcoux MO, Winer N, Chaussy Y, Datin-Dorriere V, Ballouhey Q, Binet A, Muszynski C, Breaud J, Garenne A, Storme L, Boubnova J; Center for Rare Diseases for Congenital Diaphragmatic Hernia.
J Pediatr. 2018 Feb;193:204-210. doi: 10.1016/j.jpeds.2017.09.074. Epub 2017 Dec 6.

Risk of Readmission for Wheezing during Infancy in Children with Congenital Diaphragmatic Hernia.
Benoist G, Mokhtari M, Deschildre A, Khen-Dunlop N, Storme L, Benachi A, Delacourt C.
PLoS One. 2016 May 12;11(5):e0155556. doi: 10.1371/journal.pone.0155556. eCollection 2016.

Prenatal prediction of pulmonary arterial hypertension in congenital diaphragmatic hernia.
Spaggiari E, Stirnemann JJ, Sonigo P, Khen-Dunlop N, De Saint Blanquat L, Ville Y.
Ultrasound Obstet Gynecol. 2015 May;45(5):572-7. doi: 10.1002/uog.13450.

Congenital diaphragmatic hernia: does gestational age at diagnosis matter when evaluating morbidity and mortality?
Bouchghoul H, Senat MV, Storme L, de Lagausie P, Begue L, Khen-Dunlop N, Bouyer J, Benachi A; Center for Rare Diseases for Congenital Diaphragmatic Hernia.
Am J Obstet Gynecol. 2015 Oct;213(4):535.e1-7. doi: 10.1016/j.ajog.2015.06.012. Epub 2015 Jun 10.

Characteristics and management of congenital esophageal stenosis: findings from a multicenter study.
Michaud L, Coutenier F, Podevin G, Bonnard A, Becmeur F, Khen-Dunlop N, Auber F, Maurel A, Gelas T, Dassonville M, Borderon C, Dabadie A, Weil D, Piolat C, Breton A, Djeddi D, Morali A, Bastiani F, Lamireau T, Gottrand F.
Orphanet J Rare Dis. 2013 Dec 1;8:186. doi: 10.1186/1750-1172-8-186.

Diaphragmatic function in infants and children with congenital diaphragmatic hernia: a cross-sectional study.
Khirani S, Amaddeo A, Khen-Dunlop N, Olmo Arroyo J, Lapillonne A, Becquet O, Kermorvant-Duchemin E, Beaudoin S, Rousseau V, Delacourt C, Fauroux B.
Eur J Cardiothorac Surg. 2018 Apr 1;53(4):740-747. doi: 10.1093/ejcts/ezx391

À Necker, le centre de compétence de la hernie de coupole diaphragmatique c’est …

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patients suivis au moins une fois par an*
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consultations médicales*
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hospitalisation de jour*

* données pour l’année 2015