Maladies rares de la peau et des muqueuses d’origine génétique (MAGEC)

Centre de référence des maladies rares de la peau et des muqueuses d’origine génétique (MAGEC)

Le centre MAGEC de l’hôpital Necker, coordonné par le Pr Christine Bodemer, est une structure experte des maladies génétiques à expression cutanée et leur évolution chronique tout au long de la vie d’un individu. Il s’occupe particulièrement de la prise en charge de maladies rares sévères et complexes comme les épidermolyses bulleuses, les ichtyoses, les dysplasies ectodermiques, lincontinentia pigmenti, les malformations vasculaires cutanées et sous cutanées, les anomalies pigmentaires de la peau etc.

L’équipe pluridisciplinaire MAGEC (médecins, infirmières, kinésithérapeute, assistante sociale, psychologue) s’appuie sur une plateforme multidisciplinaire d’excellence afin de s’occuper de la prise en charge clinique, médico-sociale et éducation thérapeutique des patients et leurs familles. Les professionnels sont formés à la spécificité de ces maladies, des soins cutanés et à la population pédiatrique.

Le site de Necker assure une activité de consultation de d’hospitalisation (de jour ou complète). L’expertise des membres de l’équipe associé à un équipement adapté, comme les baignoires thérapeutiques, permet un meilleur suivi des patients. Le centre mène également plusieurs programmes de recherche clinique, centrés sur le diagnostic et la mise en place des traitements innovants, dans les meilleures conditions de sécurité pour les patients. Il assure également la formation des jeunes soignants (médicaux et paramédicaux) pour pérenniser dans l’avenir l’expertise acquise.

Ce centre de référence est affilié à la filière de santé maladies rares Fimarad et au réseau européen de référence (ERN) ERN Skin labellisé pour la prise en charge de toutes les maladies rares de la peau. Ces deux réseaux sont coordonnés par le Pr Christine Bodemer, responsable du centre multi-sites MAGEC.

Médecin
responsable

Coordinatrice : Professeur Christine Bodemer

Coordinatrice
Pr Christine Bodemer

Co-coordinateur
Pr Smaïl Hadj-Rabia

En cas
d’urgence

appel urgence MAGEC

La semaine
– secrétariats :
01 44 49 43 37 ou
01 44 49 46 62

L’accueil des urgences en dermatologie (CUDR) est ouvert 24h/24 tous les jours à Necker, avec des spécialistes d’astreinte (dermato-pédiatres)

En savoir +

Équipe médicale

  • Pr Christine Bodemer, chef de service – coordinatrice du centre MAGEC
  • Pr Smaïl Hadj Rabia, co-coordinateur
  • Dr Olivia Boccara, médecin associé
  • Dr Nathalia Bellon, médecin associé

Équipe paramédicale

  • Sarah Dimarcq, psychologue
  • Isabelle Corset, infimière
  • Sandrine Compain, infimière
  • Maryam Hammouche, chef de projet MAGEC
  • Hélène Dufresne, chef de projet socio-éducatif

Équipe transversale

  • Elodie Deladrière-Passignat, ergothérapeute
  • Céline Greco, médecin douleur
  • Sarah Chaumon, infirmière douleur
  • Elodie Riback, psychomotricienne
  • Manuela Ingremeau, kinésithérapeute

Laboratoires de diagnostic

  • Pr Julie Steffan Nordmann, laboratoire de diagnostic moléculaire
  • Dr Sylvie Fraitag, laboratoire d’anatomie pathologique
  • Dr Stéphanie Leclerc Mercier, laboratoire d’anatomie pathologique

Tous les patients, à leur demande, peuvent intégrer un programme d’éducation thérapeutique. En effet, ceux-ci s’intègrent dans la prise en charge habituelle du patient et de son entourage.

Pour toutes questions, vous pouvez contacter Hélène Dufresne, coordonnatrice ETP à l’adresse mail suivante : helene.dufresne@aphp.fr

Pour toute demande de protocole de soin, veuillez cliquer ici ou ici

Recherche

  • Anti-TNF-SN-Etude de phase II d’un traitement par Humira® au cours du syndrome de Netherton.(PHRC)
  • Caractérisation immunologique et génétique des érythrodermies congénitales secondaire à une anomalie structurale de l’épiderme (appel à projet SFD)
  • Identification de molécules à potentiel thérapeutique chez des patients atteints d’épidermolyses bulleuses héréditaires

Enseignement

  • Multiplex epithelium dysfunction due to CLDN10 mutation: the HELIX syndrome. Hadj-Rabia S, Brideau G, Al-Sarraj Y, Maroun RC, Figueres ML, Leclerc-Mercier S, Olinger E, Baron S, Chaussain C, Nochy D, Taha RZ, Knebelmann B, Joshi V, Curmi PA, Kambouris M, Vargas-Poussou R,Bodemer C, Devuyst O, Houillier P, El-Shanti H. Genet Med. 2018 Feb;20 (2):190-201
  • Eosinophilic esophagitis and colonic mucosal eosinophiliain Netherton syndrome ;C Paluel-Marmont,,N Bellon, P Barbet, S Leclerc-Mercier, S Hadj-Rabia, C Dupont, C Bodemer, J Allergy Clin Immunol. 2017 Jun;139(6):2003- 2005
  • Automatic recognition of the XLHED phenotype from facial images. Hadj-Rabia S, Schneider H, Navarro E, Klein O, Kirby N, Huttner K, Wolf L, Orin M, Wohlfart S,Bodemer C,  Grange DK. Am J Med Genet A. 2017 Sep; 173(9):2408-2414.
  • Mutations in ACTRT1 and its enhancer RNA elements lead to aberrant activation of Hedgehog signaling in inherited and sporadic basal cell carcinomas.Bal E, Park HS, Belaid-Choucair Z, Kayserili H, Naville M, Madrange M, Chiticariu E, Hadj-Rabia S,  Cagnard        N, Kuonen F, Bachmann D, Huber M, Le Gall C, Côté F, Hanein S, Rosti RÖ, Aslanger AD, Waisfisz Q, Bodemer C, Hermine O, Morice-Picard F, Labeille B, Caux F, Mazereeuw-Hautier J, Philip , N, Levy N, Taieb, A, Avril MF, Headon DJ, Gyapay G, Magnaldo T, Fraitag S, Crollius HR, Vabres P, Hohl D, Munnich A, Smahi A. Nat Med. 2017         Oct; 23(10):1226-1233
  • Mosaic Activating Mutations in GNA11 and GNAQ Are Associated with Phakomatosis Pigmento vascularis and Extensive Dermal Melanocytosis ; Thomas AC, Zeng Z, Rivière JB, O’Shaughnessy R, Al-Olabi L, St-Oge J, Atherton DJ, Aubert H, Bagazgoitia L, Barbarot S, Bourrat E, Chiaverini C, Chong WK, Duffourd Y, Glover M, Groesser L, Hadj-Rabia S, Hamm H, Happle R, Mushtaq I, Lacour JP, Waelchli R, Wobser M, Vabres P, Patton EE, Kinsler VA. J InvestDermatol. 2016 Apr; 136(4):770-8

Le centre de référence des maladies rares de la peau et des muqueuses d’origine génétique – Nord (MAGEC)

SITE COORDONNATEUR

Hôpital Necker – Enfants malades
Service de dermatologie
149 rue de Sèvres
75743 Paris cedex 15
Tél. : 01 44 49 43 37

Chef de service et médecin référent du site
Pr Christine Bodemer – Dermatologie
Co-responsable
Pr Smail Hadj-Rabia – Dermatologie

SITES CONSTITUTIFS

CHU d’Angers
Service de dermatologie
4 rue Larrey
49933 Angers Cedex 9
Email: dermatologie@chu-angers.fr
Email: HeHumeau@chu-angers.fr
www.chu-angers.fr

Chef de service et médecin référent du site
Pr Ludovic Martin – Dermatologie

Hôpital Cochin
Service de dermatologie – Pavillon Tarnier
89 rue d’Assas
75006 Paris
Tél. : 01 58 41 18 06 – 01 58 41 18 12 – 01 58 41 17 81
Fax : 01 58 41 17 65
Email: maria.geay@aphp.fr
Email : marieodile.grison@aphp.fr

Chef de service
Pr Selim Marcel Aractingi
Médecin référent du site
Dr Sarah Guegan – Dermatologie

CHU Dijon Bourgogne
Service de dermatologie
Bâtiment François Mitterrand – Hall A – 2ème étage
14 rue Paul Gaffarel
21000 Dijon
Tél. : 03 80 29 33 36
Fax : 03 80 29 30 28
Email : secret.dermato@chu-dijon.fr
Email : magec@chu-dijon.fr
www.chu-dijon.fr

Médecin référent
Pr Pierre Vabres – Dermatologie

CHRU de Tours
Adultes – consultation de dermatologie (RDC)
Hôpital Trousseau
avenue de la République
37170 Chambray-les-Tours
Consultations – Tél. : 02 47 47 47 65
Fax : 02 34 38 95 15
Enfants – consultation de dermatologie (RDC)
Hôpital pédiatrique Gatien de Clocheville
49 boulevard Béranger
37000 Tours
Consultations – Tél. : 02 47 47 47 06
www.dermatologie-tours.fr

Chef de service

Pr Laurent Machet
Médecin référent du site
Pr Annabel Maruani – Dermatologie

Hôpital Saint Louis
Polyclinique de dermatologie
1 avenue Claude Vellefaux
75 475 PARIS Cedex 10
RDV Consultation
Mme Virginie Ferrand – Tél. : 01 42 49 46 97
Email : consultation.dermatologie.sls@aphp.fr
Urgences relatives (jours ouvrables et horaires de bureau)
Mme Rose Boudan – Tél. : 01 42 49 45 41 ou 06 35 42 00 52
Email : rose.boudan@aphp.fr
Mme Virginie Ferrand – Tél. : 01 42 49 46 97
Email : virginie.ferrand@aphp.fr
Urgences absolues y compris nuit et jours fériés
Interne dermatologie Myosostis – Tél. : 01 42 49 97 32
Personnel soignant hospitalisation dermatologie – Tél. : 01 42 49 46 10
http://hopital-saintlouis.aphp.fr

Chef de service
Pr Martine Bagot
Médecin référent du site
Dr Emmanuelle Bourrat – Dermatologie

Albinisme : un exemple emblématique de la « double peine » des maladies rares dermatologiques
SCIENCES ET AVENIR | 7.3.2018

Témoignage : vivre avec une maladie rare
Le quotidien d’une adolescente qui doit faire face à une maladie de peau
FRANCEINFO | 28.2.2018

VINICIUS TERRANOVA/CATERS/SIPA
Vidéo rééducation main magec

Epidermolyse bulleuse héréditaire
La rééducation adaptée

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Epidermolyse bulleuse héréditaire
Le soin des mains

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Albinisme et xeroderma pigmentosum
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Ichtyose héréditaire
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Prise en charge

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Kératodermie palmo-plantaire
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Pemphigoïde bulleuse
Soigner les bulles

Vidéo MDPH magec

Constituer un dossier
MDPH-Projet de vie

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Angiome, vitiligo, acné
Le maquillage correcteur

Vidéo adulte magec

Les adultes
MDPH-Les adultes

Vidéo handicap estethique magec

Handicap esthétique
Le handicap esthétique

Coordonnées du CRMR

Hôpital universitaire Necker-Enfants malades
> Service de dermatologie

149 rue de Sèvres
75743 PARIS Cedex 15

> Livret d’accueil pédiatrique

À Necker, le CRMR MAGEC c’est …

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patients suivis au moins une fois par an*
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consultations médicales*
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patients en hospitalisation de jour*
0
patients en hospitalisation complète*
0
programmes d’éducation thérapeutique autorisés*
0
patients formés à l’éducation thérapeutique*
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projets de recherche en cours*
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* données pour l’année 2018