MAGEC

Centre de référence des maladies rares de la peau et des muqueuses d’origine génétique (MAGEC)

Coordinatrice : Professeur Christine Bodemer

Médecin responsable
Pr Christine Bodemer

Pour prendre rendez-vous

1er rendez-vous
Tél. 01 44 49 46 72 ou 01 44 49 46 62

Suivi
Tél. 01 44 49 43 37

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En cas
d’urgence

Un contact d’urgence peut être pris avec un des médecins de l’équipe de dermatologie pédiatrique :

La semaine
> appeler le standard de Necker
au 01 44 49 40 00
puis demander le poste 92629
> secrétariats :
01 44 49 43 37 ou
01 44 49 46 62

Week-ends et les jours fériés
> poste des soins infirmiers
01 44 49 48 44 ou
01 44 49 48 86

L’accueil des urgences en dermatologie (CUDR) est ouvert 24h/24 tous les jours à Necker, avec des spécialistes d’astreinte (dermato-pédiatres)

Associations de patients partenaires

Coordonnées du CRMR

Hôpital universitaire Necker-Enfants malades
Service de dermatologie

149 rue de Sèvres
75743 PARIS Cedex 15

> Livret d’accueil pédiatrique

Le centre MAGEC de l’hôpital Necker, coordonné par le Pr Christine Bodemer, est une structure experte des maladies génétiques à expression cutanée et leur évolution chronique tout au long de la vie d’un individu. Il s’occupe particulièrement de la prise en charge de maladies rares sévères et complexes comme les épidermolyses bulleuses, les ichtyoses, les dysplasies ectodermiques, lincontinentia pigmenti, les malformations vasculaires cutanées et sous cutanées, les anomalies pigmentaires de la peau etc.

L’équipe pluridisciplinaire MAGEC (médecins, infirmières, kinésithérapeute, assistante sociale, psychologue) s’appuie sur une plateforme multidisciplinaire d’excellence afin de s’occuper de la prise en charge clinique, médico-sociale et éducation thérapeutique des patients et leurs familles. Les professionnels sont formés à la spécificité de ces maladies, des soins cutanés et à la population pédiatrique.

Le site de Necker assure une activité de consultation de d’hospitalisation (de jour ou complète). L’expertise des membres de l’équipe associé à un équipement adapté, comme les baignoires thérapeutiques, permet un meilleur suivi des patients. Le centre mène également plusieurs programmes de recherche clinique, centrés sur le diagnostic et la mise en place des traitements innovants, et de dans les meilleures conditions de sécurité pour les patients. Il assure également la formation des jeunes soignants (médicaux et paramédicaux) pour pérenniser dans l’avenir l’expertise acquise.

Ce centre de référence est affilié à la filière de santé maladies rares Fimarad et au réseau européen de référence (ERN) ERN Skin labellisé pour la prise en charge de toutes les maladies ares de la peau. Ces deux réseaux sont coordonnés par le Pr Christine Bodemer, responsable du centre multi-sites MAGEC.

Albinisme : un exemple emblématique de la « double peine » des maladies rares dermatologiques
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Témoignage : vivre avec une maladie rare
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VINICIUS TERRANOVA/CATERS/SIPA
  • Angiomes et malformations vasculaires complexes
  • Albinisme oculo-cutané
  • Alopécie et dysplasie pilaire
  • Aplasia cutis congénital
  • Cutis Laxa
  • Dysplasies ectodermiques
  • Épidermolyse bulleuse héréditaire
  • Ichtyoses et troubles de la kératinisation
  • Kératodermie palmoplanrtaire
  • Maladie de Darier
  • Maladie de Hailey-Hailey
  • Malformation vasculaire liées à un mosaïcisme
  • Malformations capillaires étendues
  • Malformations lymphatiques
  • Nævus géant congénital
  • PROS (PIK3CA related overgrowth syndrome)
  • Pseudo-xanthome élastique
  • Rasopathies de l’enfant
  • Sclérose tubéreuse de Bourneville
  • Syndrome de CLOVES
  • Syndrome Klippel-Trénaunay
  • Syndrome de Netherton
  • Syndrome de Parkes-Weber
  • Syndrome de PHACE
  • Syndrome de Protée
  • Troubles de la pigmentation, tâches café au lait
  • Xeroderma Pigmentosum
  • Maladies dermatologies rares à début précoce sans diagnostic

Équipe médicale

  • Pr Christine Bodemer, chef de service – coordinatrice du centre MAGEC
  • Pr Smaïl Hadj Rabia, co-coordinateur
  • Dr Olivia Boccara, médecin associé
  • Dr Stéphanie Leclerc Mercier, médecin associé
  • Dr Nathalia Bellon, médecin associé

Équipe paramédicale

  • Antoinette de Longcamp, psychologue
  • Isabelle Corset, infimière
  • Sandrine Compain, infimière
  • Aurélie Clerc, assistante de coordination MAGEC
  • Hélène Dufresne, chef de projet socio-éducatif

Équipe transversale

  • Elodie Deladrière-Passignat, ergothérapeute
  • Fanny Léopole-dit-marie, kinésithérapeute
  • Céline Greco, médecin douleur
  • Sarah Chaumon, infirmière douleur

Laboratoires de diagnostic

  • Pr Jean-Paul Bonnefont, laboratoire de diagnostic moléculaire
  • Dr Sylvie Fraitag, laboratoire d’anatomie pathologique
  • Dr Stéphanie Leclerc Mercier, laboratoire d’anatomie pathologique

Tous les patients, à leur demande, peuvent intégrer un programme d’éducation thérapeutique. En effet, ceux-ci s’intègrent dans la prise en charge habituelle du patient et de son entourage.

  • Epidermolyse bulleuse : formation aux soins
  • Tem’Peau : éducation thérapeutique à la prise en charge globale de l’ichtyose
  • Xeroderma pigmentosum : l’éducation à la photoprotection
  • Albinisme : programme d’éducation thérapeutique en cours d’autorisation par l’ARS

Pour toutes questions, vous pouvez contacter Hélène Dufresne, coordonnatrice ETP à l’adresse mail suivante : helene.dufresne@aphp.fr

  • Anti-TNF-SN-Etude de phase II d’un traitement par Humira® au cours du syndrome de Netherton.(PHRC)
  • Caractérisation immunologique et génétique des érythrodermies congénitales secondaire à une anomalie structurale de l’épiderme (appel à projet SFD)
  • Identification de molécules à potentiel thérapeutique chez des patients atteints d’épidermolyses bulleuses héréditaires
  • Multiplex epithelium dysfunction due to CLDN10 mutation: the HELIX syndrome. Hadj-Rabia S, Brideau G, Al-Sarraj Y, Maroun RC, Figueres ML, Leclerc-Mercier S, Olinger E, Baron S, Chaussain C, Nochy D, Taha RZ, Knebelmann B, Joshi V, Curmi PA, Kambouris M, Vargas-Poussou R,Bodemer C, Devuyst O, Houillier P, El-Shanti H. Genet Med. 2018 Feb;20 (2):190-201
  • Eosinophilic esophagitis and colonic mucosal eosinophiliain Netherton syndrome ;C Paluel-Marmont,,N Bellon, P Barbet, S Leclerc-Mercier, S Hadj-Rabia, C Dupont, C Bodemer, J Allergy Clin Immunol. 2017 Jun;139(6):2003- 2005
  • Automatic recognition of the XLHED phenotype from facial images. Hadj-Rabia S, Schneider H, Navarro E, Klein O, Kirby N, Huttner K, Wolf L, Orin M, Wohlfart S,Bodemer C,  Grange DK. Am J Med Genet A. 2017 Sep; 173(9):2408-2414.
  • Mutations in ACTRT1 and its enhancer RNA elements lead to aberrant activation of Hedgehog signaling in inherited and sporadic basal cell carcinomas.Bal E, Park HS, Belaid-Choucair Z, Kayserili H, Naville M, Madrange M, Chiticariu E, Hadj-Rabia S,  Cagnard        N, Kuonen F, Bachmann D, Huber M, Le Gall C, Côté F, Hanein S, Rosti RÖ, Aslanger AD, Waisfisz Q, Bodemer C, Hermine O, Morice-Picard F, Labeille B, Caux F, Mazereeuw-Hautier J, Philip , N, Levy N, Taieb, A, Avril MF, Headon DJ, Gyapay G, Magnaldo T, Fraitag S, Crollius HR, Vabres P, Hohl D, Munnich A, Smahi A. Nat Med. 2017         Oct; 23(10):1226-1233
  • Mosaic Activating Mutations in GNA11 and GNAQ Are Associated with Phakomatosis Pigmento vascularis and Extensive Dermal Melanocytosis ; Thomas AC, Zeng Z, Rivière JB, O’Shaughnessy R, Al-Olabi L, St-Oge J, Atherton DJ, Aubert H, Bagazgoitia L, Barbarot S, Bourrat E, Chiaverini C, Chong WK, Duffourd Y, Glover M, Groesser L, Hadj-Rabia S, Hamm H, Happle R, Mushtaq I, Lacour JP, Waelchli R, Wobser M, Vabres P, Patton EE, Kinsler VA. J InvestDermatol. 2016 Apr; 136(4):770-8

Tous les sites du centre de référence

À Necker, le CRMR MAGEC c’est …

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patients suivis au moins une fois par an*
0
consultations médicales*
0
hospitalisation de jour*
0
séances d’éducation thérapeutiques*
0
heures d'enseignement universitaire*
0
projets de recherche en cours*

* données pour l’année 2016