Malformations ORL rares (MALO)

Centre de référence des malformations ORL rares (MALO)

Le centre de référence prend en charge tous les aspects médicaux, chirurgicaux et rééducatifs liés aux malformations ORL rares.

L’hôpital universitaire Necker Enfants-Malades abrite de nombreux autres centres de référence maladies rares. La collaboration entre ces différentes structures assure une prise en charge optimale des enfants et favorise le développement de nouvelles stratégies thérapeutiques innovantes.

Ce centre de référence est affilié à la filière de santé maladies rares TETECOU et au réseau européen de référence ERN on craniofacial anomalies and ENT disorders (ERN CRANIO).

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Médecins
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Médecin responsable
Pr Françoise Denoyelle

Pr Nicolas Leboulanger

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Tél. 01 44 49 46 97

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En cas
d’urgence

  • Aplasies et malformations d’oreille externe et moyenne
  • Atrésies choanales (isolées ou syndromiques)
  • Kyste et fistules cervicaux latéraux
  • Kystes du tractus thyréoglosse
  • Kystes et fistules du dos du nez
  • Insuffisance vélaire et vélopalatine et toutes les manifestations ORL de la microdélétion 22q11
  • Fente vélopalatine
  • Paralysies laryngées congénitales uni- ou bilatérales
  • Malformations congénitales du larynx (sténoses, palmures, diastèmes…)
  • Malformations congénitales de la trachée (sténoses, malacie, fistules trachéo-oesophagiennes, diastèmes…)
  • Malformations congénitales du pharynx (malacie, incompétence)
  • Tous syndromes impliquant une malformation tête / cou (Pierre Robin, Treacher-Collins, CHARGE…)
  • Malformations de la base du crâne, méningocèle, encéphalocèle
  • Sténose des orifices piriforme (isolée ou syndromique)
  • Papillomatose laryngée pédiatrique
  • Hémangiomes infantiles des voies aériennes supérieures et cervico-faciaux
  • Incompétence du carrefour pharyngo-laryngé (fausses routes, fuites et stases salivaires)
  • Malformations cervico-faciales de la ligne médiane (probocis, …)
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Pr Françoise Denoyelle , ORL – responsable de la structure

Pr Noël Garabedian, ORL

Pr Vincent Couloigner, ORL

Pr Nicolas Leboulanger, ORL – responsable adjoint

Pr Natalie Loundon, ORL

Dr Marion Blanchard, ORL

Dr Briac Thierry, ORL – responsable adjoint

Dr Charlotte Célérier, ORL

Dr Marine Parodi, ORL

Dr Isabelle Rouillon, ORL

Dr Marie-Paule Morisseau Durand, ORL

Éducation thérapeutique des parents d’un enfant porteur de la trachéotomie
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Diagnostic, évaluation et prise en charge de Pierre Robin de la période prénatale à l’âge adulte (2012)

Aplasie majeure d’oreille (2017, en cours de réalisation)

Papillomatose laryngo-trachéale (prévu pour 2018)

Exploration non ou peu invasive des voies aériennes supérieures de l’enfant – application aux malformations congénitales laryngo-trachéales et du massif facial (INSERM U955, équipe 13, IMRB)

Rôle de l’immunité et importance de l’anatomopathologie dans la papillomatose laryngo-trachéale (coopération avec l’institut Imagine et l’HEGP)

Denoyelle F, Leboulanger N, Enjolras O, Harris R, Roger G, Garabedian EN. Role of Propranolol in the therapeutic strategy of infantile laryngotracheal hemangioma. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2009 Aug;73(8):1168-72

Leboulanger N, Fayoux P, Teissier N, Cox A, Van Den Abbeele T, Carrabin L, Couloigner V, Nicollas R, Triglia JM, Ayari S, Froehlich P, Lescanne E, Marianowski R, Mom T, Mondain M, Marie JP, Roger G, Garabédian EN, Denoyelle F. Propranolol in the therapeutic strategy of infantile laryngotracheal hemangioma: A preliminary retrospective study of French experience. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2010 Nov;74(11):1254-7

Leboulanger N, Picard A, Soupre V, Aubertin G, Denoyelle F, Galliani E, Roger G, Garabedian EN, Fauroux B. Physiologic and clinical benefits of noninvasive ventilation in infants with Pierre Robin sequence. Pediatrics. 2010 Nov;126(5):e1056-63

Denoyelle F, Leboulanger N, Coudert C, Mazzaschi O, Loundon N, Vicaut E, Tessier N, Garabedian EN. New closed skin bone-anchored implant: preliminary results in 6 children with ear atresia. Otol Neurotol. 2013 Feb;34(2):275-81.

Lesnik M, Thierry B, Blanchard M, Glynn F, Denoyelle F, Couloigner V, Garabedian N, Leboulanger N. Idiopathic bilateral vocal cord paralysis in infants: Case series and literature review. Laryngoscope. 2015 Jul;125(7):1724-8.

Foire aux questions (FAQ)

Qu'est ce que c'est ? Est-ce grave ? Comment fait-on le diagnostic ? Quel est le traitement ?

Les réponses à toutes les questions que vous vous posez et plus encore.
Vous ne trouvez pas ici de réponse à la vôtre ? Envoyez votre question par email, nous vous répondrons et l’ajouterons dans cet espace.

L’oreille est constituée d’éléments externes (pavillon et conduit auditif), d’éléments moyens (la caisse du tympan avec la membrane tympanique et les osselets qui transmettent les vibrations du tympan à l’oreille interne) et d’élément interne (l’oreille interne qui transforme les vibrations mécaniques en courant électrique pour le nerf auditif).

L’aplasie mineure d’oreille touche 1 enfant sur 10 à 20 000 environ.

C’est une malformation des osselets de l’oreille moyenne (derrière tympan et donc mal visible) qui gêne l’audition provoquant une baisse que l’on caractérise de légère à moyenne. La voix forte est perçue comme un chuchotement.

Que sait-on des causes d’aplasie mineure ?

L’aplasie mineure se rencontre dans un cas pour 10 à 20 000 naissances. L’atteinte de l’oreille est bilatérale dans 30 à 40% des cas. Dans 15% des cas, on constate des cas familiaux semblables dans la famille proche. Quand il n’y a aucune autre malformation associée, on identifie rarement la cause. Une consultation de conseil génétique est souvent proposée.

Quand et comment fait-on le diagnostic ?

La malformation des osselets n’étant pas visible par l’examen clinique et une seule bonne oreille étant suffisante pour avoir un comportement auditif et un développement du langage quasi normal, le moment du diagnostic d’aplasie mineure est très variable, parfois tardif si l’autre oreille entend bien.

Il peut être fait à la naissance lors du dépistage auditif en maternité : otoémissions acoustiques (OEA), potentiels évoqués auditifs automatisés (PEAA) noté « à surveiller », amenant à re-tester l’audition d’un côté par un test objectif : les potentiels évoqués auditifs standard (PEA).

Il peut être fait au cours des premières années de vie, si l’attention a été attirée par une petite malformation du pavillon ou si, dans une forme bilatérale, le suivi pédiatrique a conduit à suspecter une gêne auditive.

Il peut être plus tardif, à l’âge de l’utilisation du téléphone par exemple, par la constatation que l’enfant porte le téléphone toujours du même côté.

Le diagnostic de baisse auditive est confirmé par l’examen audiométrique adapté à l’âge de l’enfant (PEA standard ou audiogramme).

Quelques examens complémentaires seront effectués pour vérifier que l’aplasie est bien isolée (le plus souvent par une échographie du rein et du cœur, des radiographies de la colonne vertébrale, un examen des yeux).

Une consultation avec les psychologues est proposée au moment du diagnostic.

Faut-il un appareillage auditif ? De l’orthophonie ?

Si l’aplasie mineure touche les deux oreilles, un appareillage auditif bilatéral et une prise en charge orthophonique sont nécessaires pour permettre à l’enfant une acquisition du langage et une scolarité normale.

Si l’aplasie mineure est unilatérale, l’indication d’appareillage va dépendre de la gêne au quotidien, des possibilités d’appareillage (conduit auditif normal ou étroit), de l’audition sur l’autre oreille. Il faut surveiller l’audition et le tympan controlatéral au moins une fois par an durant les premières années afin de vérifier qu’il n’y ait pas de problème d’otite qui perturberait l’audition globale de l’enfant. Un appareillage peut être proposé pour l’entrée à l’école.

Quel suivi dans les premières années de vie ?

Un suivi ORL au minimum annuel est nécessaire.

Le scanner de l’oreille est parfois au moment du diagnostic d’aplasie, mais le plus souvent à partir de l’âge de 4-5 ans. Il permet de faire le bilan de la malformation.

Quelle chirurgie peut-on proposer ?

Si le scanner montre de bonnes conditions, il est possible d’envisager à partir de 5-6 ans une chirurgie correctrice de la malformation ossiculaire mais sans urgence ; en cas d’aplasie mineure unilatérale l’enfant est peu gêné et l’appareillage se discute avec l’ORL. En cas d’aplasie mineure bilatérale l’appareillage auditif lui apporte une audition performante. La décision opératoire dépend de l’avis des parents et de l’enfant et qu’ils ont été informés des résultats attendus et des risques éventuels associés.

Une malformation esthétique associée du pavillon peut conduire à envisager sa correction chirurgicale, en fonction du vécu de l’enfant, habituellement à partir de 9-10 ans.

Anomalie mineure de l’oreille externe droite (appelées enchondrome ou fibrochondrome ou polyotie) pouvant être associée à une aplasie mineure
Anomalie mineure de l’oreille externe droite (appelées enchondrome ou fibrochondrome ou polyotie) pouvant être associée à une aplasie mineure

L’aplasie majeure d’oreille touche 1 enfant sur 10 000 environ.

Elle est très rarement vue à l’échographie, cette technique ne permettant pas de bien analyser les oreilles, et donc découverte à la naissance. Dans les cas les plus fréquents, le conduit de l’oreille est absent ce qui induit une baisse de l’audition qualifiée de « moyenne » : il y a de l’audition résiduelle sur cette oreille, la voix forte est perçue comme un chuchotement. En effet, l’appareil interne de l’oreille est habituellement normal et même en absence de conduit, le bruit parvient à l’oreille par les vibrations des os et des cartilages de la tête. L’appareil de l’équilibre est aussi habituellement normal.

 

Quel suivi et quels examens dans les semaines qui suivent la naissance ?

Dans les premiers mois de vie, il faudra vérifier que l’oreille normale entend bien, en faisant des tests auditifs adaptés à l’âge : otoémissions acoustiques (OEA), potentiels évoqués auditifs.

Quelques examens complémentaires seront effectués pour vérifier que l’aplasie est bien isolée (le plus souvent par une échographie du rein et du cœur, des radiographies de la colonne vertébrale, un examen des yeux).

Une consultation avec les psychologues est proposée durant la première année.

Faut-il un appareillage auditif ? De l’orthophonie ?

Si l’aplasie majeure touche les deux oreilles, un appareillage sera systématiquement mis en place dans les 6 premiers mois de vie de l’enfant. Sur bandeau ou serre tête dans un premier temps, puis chirurgicalement à partir de 5-6 ans.

Si l’aplasie majeure est isolée, l’audition sur l’autre oreille est normale et il n’y a pas d’anomalie associée. Il faut surveiller l’audition et le tympan normal au moins une fois par an durant les premières années afin de vérifier qu’il n’y ait pas de problème d’otite qui perturberait l’audition globale de l’enfant. Il n’y a habituellement pas d’appareillage chez le petit enfant lorsque le conduit est absent et que l’oreille controlatérale est normale, sans otite récidivantes. Il est rare d’avoir besoin de séance d’orthophonie. Une réhabilitation de l’audition par une prothèse à conduction osseuse ou un implant d’oreille moyenne peut être discutée pour obtenir une binauralité.

Si l’aplasie majeure est associée à une malformation ou des problèmes d’otites sur l’autre oreille : un appareillage auditif peut être nécessaire soit sur l’oreille qui extérieurement est normale, soit par un appareil fixé sur un bandeau ou en serre tête. Ces appareils donnent une excellente qualité d’audition. Un suivi orthophonique est alors toujours associé pendant les premières années de vie.

Quel suivi dans les premières années de vie ?

Un suivi ORL au minimum annuel est nécessaire.

Le scanner de l’oreille est parfois fait pendant les premiers mois de vie, mais le plus souvent à partir de l’âge de 4-5 ans. Il permet de faire le bilan de la malformation.

On surveille également qu’il y ai un bon développement de la face et de la mâchoire, et une consultation auprès d’un chirurgien maxillo-facial peut-être demandé vers 18-24 mois. A la pré adolescence, il est toujours conseillé de demander un avis orthodontique.

Quelle chirurgie peut-on proposer ?

S’il existe un conduit auditif même de petite taille, une chirurgie du conduit, du tympan et des osselets peut être proposée à partir de 5-6 ans pour améliorer l’audition, si les conditions sur le scanner sont bonnes.

Si le conduit est totalement absent, on ne propose pas en général de chirurgie pour recréer ce conduit car le plus souvent les résultats ne sont pas satisfaisants.

La prise en charge esthétique du pavillon, appelée otopoïèse, peut être réalisée à partir de l’âge de 12 ans (35 kg), selon les formes. L’intervention par greffe de cartilage qui fait actuellement référence est réalisée en deux temps opératoires principaux séparés de six à neuf mois, avec d’éventuelles retouches chirurgicales à distance. Le principe est de reconstruire le pavillon de l’oreille avec du cartilage prélevé au niveau des côtes. Cette reconstruction n’agit pas sur l’audition de l’oreille aplasique. Des alternatives existent (Medpor, épithèse) à discuter avec votre chirurgien.

Que sait-on des causes d’aplasie ?

Pour les aplasies unilatérales, isolées, il existe très peu de causes bien identifiées. On conseille de faire une consultation de conseil génétique auprès d’un généticien clinicien, qui pourra faire un examen clinique complet, recueillir les antécédents de la famille et rechercher s’il existe une cause héréditaire connue par exemple. On estime que lorsqu’un premier enfant présente une aplasie dans une famille, le risque d’avoir un autre enfant porteur d’une aplasie ou d’une malformation d’oreille est très faible, mais un peu plus important que dans la population générale : 1/1000 (au lieu de 1/10 000 dans la population générale.

Lorsque l’aplasie est bilatérale ou associée à d’autres malformations, on peut souvent faire un diagnostic précis de syndrome. La consultation de génétique est conseillée pour préciser si ce syndrome se transmet dans la famille, et quel suivi particulier est nécessaire pour une autre grossesse.

Aplaisie majeure d'oreille droite
Aplasie majeure d’oreille droite

Votre enfant présente une atrésie choanale : cette fiche vous expliquera à quoi correspond cette malformation, quels en sont les symptômes, quels bilans complémentaires réaliser et comment peut-on la traiter.

Synonyme d’atrésie choanale : imperforation choanale ou imperforation des choanes

Qu’est-ce qu’une atrésie choanale ?

L’atrésie choanale est une malformation qui intéresse la choane. La choane est un orifice qui fait communiquer la partie arrière des fosses nasales avec la partie haute des voies respiratoires. En cas d’imperforation ou d’atrésie, la choane est fermée par du tissu ou de l’os et le passage de l’air est bloqué au niveau du nez (ne descend pas dans les voies respiratoires).Cela peut intéresser une seule narine : atrésie choanale unilatérale ou les 2 narines : atrésie choanale bilatérale.

S’agit-il d’une malformation fréquente ?

Non, elle concerne une naissance sur 6000 à 8000 naissances. Elle est plus fréquente chez la fille que le garçon.

En connait-on les causes ?

La cause exacte de l’anomalie est mal connue et est probablement liée à des facteurs mixtes génétiques et environnementaux. Il s’agit d’une malformation congénitale c’est-à-dire que le bébé est né avec.

Quels sont les symptômes ?

Le principal symptôme est la difficulté pour respirer qui résulte d’un blocage total ou partiel des fosses nasales. Normalement, le bébé à la naissance et pendant les premiers mois de vie respire surtout par le nez et ne respire par la bouche que lorsqu’il crie ou pleure. Si le nez est bouché, le bébé est rapidement gêné pour respirer. Quand les 2 cotés sont touchés (imperforation choanale bilatérale), les difficultés pour respirer apparaissent rapidement après la naissance et nécessitent la mutation du bébé dans une unité de surveillance ou de réanimation ainsi qu’une prise en charge rapide. Si un seul côté est touché (imperforation choanale unilatérale), les symptômes sont plus légers avec une narine qui coule de façon répétée. Certains bébés peuvent avoir du mal à s’alimenter au sein ou au biberon car il leur est difficile de coordonner entre la respiration et l’alimentation.

Quel examen faire pour confirmer l’atrésie de la choane ?

  • passer une sonde souple de petite taille dans chaque narine (cet examen est fait systématiquement par le neonatologiste à la naissance) : celle-ci bloque à la partie arrière du nez en cas d’atrésie choanale ;
  • faire une endoscopie des fosses nasales par le médecin ORL (avec un tube souple comportant des fibres optiques plus ou moins rattachées à une caméra) qui montre si la narine est bouchée ou non à sa partie arrière (photo1) ;
  • faire un scanner de la face, des oreilles et du nez (sans urgence dans les formes unilatérales, rapidement après la naissance dans les formes bilatérales) (photo2 : aspect scannographique d’une atrésie de la choane droite : flèche rouge).

Faut-il rechercher d’autres malformations ?

L’atrésie choanale peut survenir de façon isolée, c’est-à-dire qu’il n’y a pas d’autres malformations dans d’autres parties du corps.

Dans certains cas, elle peut s’associer à d’autres malformations au niveau du corps qu’il faut donc rechercher en demandant d’autres examens du bébé :

  • Un examen ophtalmologique
  • Un examen cardiaque avec échographie du cœur
  • Une échographie abdominopelvienne
  • Des tests d’audition
  • Une évaluation par un généticien

D’autres examens sont parfois nécessaires en fonction de l’état clinque du bébé

Comment corriger une atrésie choanale ?

Le traitement de l’atrésie choanale est chirurgical réalisé sous anesthésie générale.

Le principe consiste à déboucher la partie arrière du nez en enlevant les tissus et l’os en excès. Cette intervention est réalisée par le chirurgien ORL. La principale technique chirurgicale utilisée est la voie endoscopique transnasale en passant par les narines (il n’y a pas de cicatrice au niveau du visage). Plus rarement, la perméabilisation de la choane est réalisée par voie transpalatine en passant par la bouche.

En fin d’intervention, il est parfois mis en place un calibrage (sorte de prothèse qui maintient la zone opératoire ouverte le temps de la cicatrisation).

Quelles sont les suites de la chirurgie ?

Le risque de saignement après la chirurgie est faible. Des croutes peuvent se former dans la zone opératoire et les soins de nez pour nettoyer ces croutes sont nécessaires.

Si le bébé a des difficultés pour s’alimenter par la bouche, une petite sonde d’alimentation peut être posée dans la bouche du bébé et retirée ensuite des que la situation alimentaire s’améliore.

Au cours de la cicatrisation, un rétrécissement plus ou moins important au niveau de la choane (sténose) peut apparaitre dans les semaines et mois qui suivent l’intervention et qui nécessitent alors des temps opératoires supplémentaires (c’est-à-dire d’autres interventions chirurgicales).

Dans tous les cas, un suivi avec des consultations répétées est proposé.

Quand opérer ?

Dans les formes bilatérales, la gêne respiratoire est importante dès la naissance. Cela nécessite parfois d’aider le bébé à respirer par le biais d’une sonde d’intubation qui est mise à travers la bouche dans le larynx et la trachée de l’enfant et qui est reliée à une machine (respirateur). Le bébé est ensuite opéré dans les jours qui suivent la naissance, une fois que l’ensemble du bilan à la recherche d’autres anomalies associées est réalisé. Une reprise de l’alimentation par la bouche est préconisée dès que l’état respiratoire est stabilisé après la chirurgie (c’est-à-dire quand le bébé arrive à respirer tout seul).

Dans les formes unilatérales, la malformation est en général bien tolérée. Le traitement chirurgical est proposé sans urgence, habituellement à partir de 12 mois.

Votre chirurgien est disposé à répondre à toutes vos questions concernant cette pathologie et sa prise en charge.

Aspect endoscopique d’une atrésie de la choane gauche (photo 1)
Aspect endoscopique d’une atrésie de la choane gauche (photo 1)
Aspect scannographique d’une atrésie de la choane droite : flèche rouge (photo 2)
Aspect scannographique d’une atrésie de la choane droite : flèche rouge (photo 2)

FAQ rédigée par Sonia Ayari

Le diastème laryngé est une malformation qui fait communiquer le larynx, où passe l’air, avec la voie digestive

Votre enfant est atteint d’un diastème laryngé : cette fiche vous expliquera ce qu’est cette malformation, comment on peut la traiter, quels en sont les symptômes et les conséquences pour votre enfant.

Qu’est-ce qu’un diastème laryngé ?

La trachée est le conduit qui amène l’air aux poumons.

L’œsophage est le conduit qui amène la salive et les aliments à l’estomac.

Le larynx, où se situent les cordes vocales, est situé haut dans le cou. C’est le carrefour où se séparent la trachée et l’œsophage. Cet organe « oriente » correctement l’air ou les aliments vers leurs conduits respectifs.

Un diastème laryngé est une ouverture anormale à l’arrière du larynx, vers l’œsophage. A cause de cet écartement excessif, le larynx ne peut pas être étanche quand il le faut, c’est-à-dire au moment de la déglutition : il reste alors une fente, plus ou moins importante, par laquelle peuvent se produire « des fuites » d’aliments ou de salive vers la trachée.

La gravité d’un diastème laryngé est variable, fonction de la longueur de la fente. Le diastème est une malformation congénitale, c’est-à-dire qu’il survient lors du développement de l’embryon et du fœtus.

Peut-il y avoir d’autres malformations associées au diastème laryngé ?

Un diastème peut être isolé ou associé à d’autres anomalies de développement. Plusieurs examens complémentaires sont nécessaires afin de rechercher ces éventuelles malformations associées. L’avis d’un(e) généticien(ne) sera notamment demandé.

Quels sont les risques d'un diastème laryngé ?

Le larynx n’étant plus étanche lorsque l’enfant avale ses aliments et sa salive, ceux-ci peuvent prendre une mauvaise direction et passer dans la trachée et les poumons. Cette « erreur d’aiguillage » est grave car les bronches et les poumons peuvent alors s’encombrer et s’infecter. L’enfant « avale de travers », mais il ne peut pas faire autrement.

En fonction de la longueur du diastème, le passage des aliments et de la salive est plus ou moins important. Les signes peuvent être discrets : l’enfant « avale de travers » de temps en temps, mais en cas de forme importante, le passage d’aliments ou de salive vers la trachée peut être massif et/ou répété, et mettre en danger la vie de l’enfant à très court terme.

Quels sont les signes d'un diastème laryngé ?

Ils sont variables d’un enfant à l’autre. Ils peuvent apparaître dès les premières heures de vie, ou seulement dans les premiers mois.

Le passage d’aliments vers la trachée crée des fausses-routes (l’enfant « s’étouffe » en avalant), des malaises, un encombrement des bronches, des infections pulmonaires…

La voix de l’enfant peut être également modifiée : elle est en général faible, étouffée.

Un nouveau-né ou un nourrisson suspect de diastème laryngé ne doit plus être alimenté par la bouche tant que le doute persiste.

Comment identifier un diastème laryngé ?

C’est d’abord par l’examen de l’enfant que le médecin peut suspecter un diastème. Certaines radiographies, ainsi que le scanner, peuvent parfois montrer un diastème, mais ces examens peuvent également être normaux malgré la présence d’un diastème.

Un seul examen peut identifier un diastème avec certitude : l’endoscopie. Pendant cet examen, sous anesthésie générale, le chirurgien visualise directement l’ouverture et évalue sa longueur. Cet examen se fait par les voies naturelles.

Comment traite-t-on un diastème ?

Chirurgicalement. Cela consiste à fermer directement le diastème, à « reboucher la fente » au niveau du larynx.

En fonction de la gravité de l’atteinte et de l’état de l’enfant, cela peut se faire par endoscopie (par les voies naturelles, sans cicatrice visible), ou par l’extérieur en laissant une cicatrice horizontale à la base du cou.

Le choix de la méthode de fermeture est réservé à l’équipe chirurgicale, qui propose celle qui est la plus adaptée à l’enfant.

Dans les formes étendues, il est nécessaire de réaliser une intervention sur le thorax.

Enfin, après l’intervention, des endoscopies de contrôle sont toujours nécessaires, afin de s’assurer de la bonne fermeture du diastème.

Quelles perspectives après l'intervention chirurgicale ?

Le larynx est en organe toujours en mouvement et à la différence d’un bras cassé, par exemple, il n’est pas possible de l’immobiliser.

Le risque principal, après l’intervention, est donc la réouverture, ne serait-ce que partielle, du diastème. C’est pourquoi les enfants ayant été opérés devront subir de multiples contrôles endoscopiques, et parfois d’autres interventions.

Une fois la fermeture du diastème effectuée, l’alimentation de l’enfant est reprise progressivement. Quand la fermeture est bien établie, l’alimentation de l’enfant redevient normale.

Votre chirurgien est disposé à répondre à toutes vos questions concernant cette pathologie et sa prise en charge.

A gauche, larynx normal. A droite, la région postérieure (ovale noir) du larynx est anormale, non fermée en dessous du niveau des cordes vocales : le lait et les aliments peuvent passer dans la voie respiratoire (flèche en rouge)
A gauche, larynx normal. A droite, la région postérieure (ovale noir) du larynx est anormale, non fermée en dessous du niveau des cordes vocales : le lait et les aliments peuvent passer dans la voie respiratoire (flèche en rouge)

Une fistule du cou est un petit orifice visible sur la peau de l’avant du cou, à droite ou à gauche. Synonymes : fistules branchiales, fistules de la 2e (ou 3e) fente et fistules du sinus cervical.

Votre enfant a une fistule latérale du cou : cette fiche vous expliquera ce qu’est cette petite malformation, quels en sont les symptômes et les conséquences pour votre enfant et comment on peut la traiter.

Qu'est-ce qu'une fistule latérale du cou ?

C’est le reliquat d’un repli des tissus du cou qui se forme puis, normalement, disparaît lors de la formation de l’embryon. Il en résulte un petit orifice de la peau de l’avant du cou, à droite ou à gauche. En profondeur, cet orifice peut se poursuivre par un petit canal long de quelques millimètres à plusieurs centimètres. Le canal peut s’aboucher dans la gorge, dans la région des amygdales.

En fonction de sa longueur et de sa perméabilité, l’ensemble peut rester sec ou bien sécréter un peu de liquide épais généralement translucide. La peau autour de l’orifice est normale.

Comment s'aperçoit-on de l'existence d'une fistule ?

À  la maternité, rien n’est noté – le plus souvent – car le nouveau-né a le cou très court, formé de plis épais. Dès les premières toilettes, un petit « bouton » (ou une petite tache) est généralement remarqué par les parents. Puis, on s’inquiète : le « petit bouton » ne disparait pas. Parfois même, il suinte : une très fine gouttelette s’en échappe de temps à autre, souvent lors d’un rhume. On en parle alors au médecin de l’enfant qui, le plus souvent, va conseiller de consulter un chirurgien ORL.

Quels examens faut-il faire ?

Un examen soigneux par l’ORL permettra de s’assurer qu’il n’y a pas de kyste ou d’autre malformation associée au niveau du cou et que la peau autour de la fistule est normale, sans signe d’inflammation. Dans certains cas, une échographie du cou peut être demandée. Mais c’est surtout une échographie des reins et un test de l’audition que votre médecin proposera, car il existe quelques cas d’association de ces fistules à des malformations rénales et auditives.

Est-ce dangereux ?

Non, il s’agit juste d’ une petite malformation. Le seul risque, si elle n’est pas opérée, est l’infection : une rougeur et une boule douloureuse peuvent apparaître au niveau de la fistule avec un écoulement purulent

Quelles en sont les complications ?

Un orifice isolé, qui reste sec tout au long de l’année, n’a jamais permis d’observer de complication. Le suintement de liquide, s’il est fréquent, peut devenir gênant et tacher les vêtements. L’infection du canal, avec formation d’une boule rougeâtre, peut faire mal et créer un abcès qu’il faudra opérer. Dans ces conditions, la cicatrice a plus de risque de rester disgracieuse. C’est une des raisons pour lesquelles l’intervention chirurgicale est conseillée avant toute infection.

Quel traitement permet de se débarrasser de cette anomalie ?

Il n’existe pas actuellement de traitement médical ou endoscopique (sans cicatrice) de ces fistules mais seules celles qui suintent et / ou s’infectent méritent une intervention chirurgicale. Celle-ci a lieu sous anesthésie générale et peut être programmée sans urgence, en hospitalisation classique ou de jour. Au total, la durée du séjour à l’hôpital ou en clinique ne devrait pas dépasser 3 jours.

Quand et comment se déroule l'opération ?

À partir de l’âge de quelques mois et à condition d’être sûr que la fistule suinte, l’intervention peut avoir lieu, toujours précédée d’une consultation d’anesthésie. Une fois l’enfant complètement endormi, une petite incision de la peau entoure l’orifice et le suivi de la malformation en profondeur permet de vérifier sa longueur. Souvent, le trajet de la fistule remonte haut dans le cou et cela nécessite de réaliser une deuxième incison de la peau plus haute dans le cou. Il faut donc savoir que l’intervention, pour être complète, peut amener à 2 (petites) cicatrices, l’une au-dessus de l’autre.

Quels sont les risques de l'intervention ?

Outre les risques de cicatrice(s) disgracieuse(s), toujours possibles, une infection ou une hémorragie locale (rarissimes) constituent les principales complications de la chirurgie. La récidive est également toujours envisageable mais exceptionnelle. Inversement, si l’enfant n’est pas opéré, une infection du cou peut survenir à tout moment. Enfin, plus l’enfant sera opéré tôt, plus la ou les cicatrices seront discrètes. On a généralement intérêt à ne pas attendre pour opérer quand la fistule coule depuis plusieurs mois.

Votre chirurgien ORL est bien sûr prêt à répondre à toute autre question concernant cette pathologie et sa prise en charge.

Fistule latérale du cou
Fistule latérale du cou

Une fistule trachéo-œsophagienne est une malformation qui fait communiquer entre elles la voie respiratoire (trachée) et la voie digestive (œsophage).

Votre enfant est atteint d’une fistule trachéo-œsophagienne. Cette fiche vous expliquera simplement ce qu’est cette malformation, comment on peut la traiter, quels en sont les symptômes et quelles peuvent en être les conséquences pour votre enfant.

Qu’est-ce qu’une fistule trachéo œophagienne ?

La trachée est le conduit qui amène l’air de la gorge aux poumons. L’œsophage est le conduit qui amène la salive et les aliments de la gorge à l’estomac. Normalement, ces deux conduits sont très proches mais totalement séparés l’un de l’autre.

Une fistule est une communication anormale entre deux organes.

Une fistule trachéo-œsophagienne est donc une communication anormale entre la trachée et l’œsophage : l’enfant « avale de travers », mais il ne peut pas faire autrement.

Quelle est l'origine de cette fistule ?

C’est une malformation congénitale, c’est-à-dire qu’elle survient lors du développement de l’embryon et du fœtus. La plupart du temps, on ne sait pas pourquoi elle se forme.

Peut-il y avoir d’autres malformations ?

Une fistule trachéo-œsophagienne peut être isolée (sans autres malformations), ou associée à une autre anomalie de développement de l’œsophage. Cette autre anomalie (« l’atrésie » de l’œsophage) est dépistée dès la naissance, parfois même avant, et requiert un traitement chirurgical spécifique.

Quels sont les risques d’une fistule trachéo-œsophagienne ?

L’œsophage et la trachée se trouvant en communication, leurs contenus respectifs peuvent prendre une « mauvaise direction ». De l’air peut ainsi passer vers l’œsophage et l’estomac, ou bien des aliments et de la salive vers la trachée et les poumons.

C’est le passage de salive ou d’aliments de l’œsophage vers la trachée qui est le plus dangereux : il y a un risque d’encombrement et d’infection des poumons.

Une fistule non traitée est incompatible avec une vie normale et peut mettre la vie en jeu. En revanche, on vit normalement avec une fistule traitée.

Quels en sont les signes cliniques ?

Les signes sont variables d’un enfant à l’autre, mais apparaissent en général dès les premières heures de la vie. Le passage anormal d’air de la trachée vers l’œsophage peut créer un ballonnement abdominal. Le passage d’aliments de l’œsophage vers la trachée crée des fausses-routes (l’enfant « s’étouffe » en avalant), des malaises, un encombrement des bronches, des infections pulmonaires…

Un enfant suspecté de fistule trachéo-œsophagienne ne doit plus être alimenté par la bouche tant que le doute persiste.

Comment identifie-t-on la fistule ?

C’est d’abord par l’examen de l’enfant que le médecin peut suspecter la fistule.

Certaines radiographies des poumons et du ventre, ainsi que le scanner, peuvent parfois montrer la fistule, mais ces examens peuvent également être normaux. Ces examens, souvent réalisés en premier lieu, sont suivis du seul examen qui permet de faire le diagnostic avec certitude : l’endoscopie.

Pendant l’endoscopie, réalisée sous anesthésie générale, le chirurgien visualise directement la fistule et évalue sa position et son trajet. Cet examen se fait par les voies naturelles.

Comment traite-t-on une fistule trachéo-œsophagienne ?

Chirurgicalement : cela consiste à aller fermer directement la fistule en passant entre la trachée et l’œsophage :

  • si la fistule est haute, l’intervention laisse une petite cicatrice horizontale à la base du cou ;
  • si la fistule est trop basse, il est nécessaire de réaliser une intervention sur le thorax.

Après l’intervention, des endoscopies de contrôle sont toujours nécessaires afin de s’assurer de la bonne fermeture de la fistul

Quels sont les risques du traitement ?

Une corde vocale peut bouger moins bien après l’intervention. Cette anomalie est la plupart du temps transitoire et sans retentissement.

Enfin, la fistule peut parfois se rouvrir, ne serait-ce que partiellement. Un nouveau geste chirurgical est alors nécessaire.

Votre chirurgien est disposé à répondre à toutes vos questions concernant cette pathologie et sa prise en charge.

Sur ce scanner fait de profil, on voit la voie respiratoire (trachée) en avant, la voie digestive (œsophage) derrière et un petit trajet anormal (fistule trachéo-œsophagienne) qui va de l’une à l’autre. Ces cavités apparaissent sous forme en noir car remplies d’air. Le plus souvent, le scanner n’est pas nécessaire au diagnostic, qui est fait lors de l’endoscopie.
Sur ce scanner fait de profil, on voit la voie respiratoire (trachée) en avant, la voie digestive (œsophage) derrière et un petit trajet anormal (fistule trachéo-œsophagienne) qui va de l’une à l’autre. Ces cavités apparaissent sous forme en noir car remplies d’air. Le plus souvent, le scanner n’est pas nécessaire au diagnostic, qui est fait lors de l’endoscopie.

L’insuffisance vélopharyngée est une anomalie du voile du palais qui se contracte insuffisamment lors de la parole, ce qui produit une voix nasonnée.

Votre enfant présente une insuffisance vélopharyngée :

Qu'est ce que c'est ?

Lorsqu’on parle ou qu’on avale, le voile du palais se contracte et ferme la partie arrière du nez (le nasopharynx) ce qui évite de « parler du nez » et que les aliments refluent par le nez lorsqu’on mange. Dans l’insuffisance vélopharyngée, cette fermeture est incomplète, et se traduit par une émission d’air par le nez lorsque l’enfant parle (voix nasonnée appelée rhinolalie, avec un enfant souvent difficile à comprendre) et dans les formes sévères, par le passage d’aliments liquides ou solides par le nez lorsque l’enfant mange.

Pourquoi le voile du palais ne peut-il pas fermer correctement le rhinopharynx chez votre enfant ?

Plusieurs causes sont possibles : il peut exister une anomalie du voile du palais (fente vélopalatine), un voile trop court, un voile qui se contracte mal par un défaut de la commande nerveuse (paralysie du voile), ou un nasopharynx trop profond que le voile n’arrive pas à fermer bien qu’il se contracte correctement

Quel en est le bilan ?

Un examen ORL, phoniatrique et orthophonique est nécessaire pour évaluer les troubles de la parole.

L’inspection du palais lors de la parole peut révéler une paralysie du voile ou une fente de la luette, du voile du palais ou un écart anormal entre les muscles du voile alors qu’il n’y a pas de vraie fente (fente sous-muqueuse).

La palpation de la région médiane du voile du palais peut aussi montrer une division sous-muqueuse. Une fibroscopie nasopharyngée est souvent réalisée, et parfois d’autres examens complémentaires (IRM, échographie cardiaque …).

Une consultation de conseil génétique est proposée pour essayer de trouver la cause de l’insuffisance vélopharyngée.

Quel en est le traitement ?

Pour les formes qui ne s’améliorent pas suffisamment avec la rééducation orthophonique, la chirurgie est nécessaire. Le plan de traitement comportera le plus souvent une association entre rééducation orthophonique pré-opératoire, chirurgie (appelée pharyngoplastie ou vélo-pharyngoplastie) et rééducation orthophonique post-opératoire.

Si les amygdales sont volumineuses, elles sont enlevées soit un à trois mois avant soitlors de la pharyngoplastie ; l’enfant et les parents sont prévenus que l’amygdalectomie peut aggraver la rhinolalie.

Différentes techniques de pharyngoplasties sont possibles, le but est de réduire le volume de la partie arrière du nez, derrière la luette, Dans tous les cas, la technique sera choisie en fonction du bilan effectué et votre chirurgien vous expliquera le principe de l’intervention adaptée pour votre enfant.

Quel en est le suivi et la surveillance ?

Après rééducation orthophonique prolongée et/ou chirurgie, une surveillance ORL, phoniatrique et orthophonique sera nécessaire jusqu’à la fin de la croissance faciale pour s’assurer de l’absence de récidive.

Exemple de voile du palais court avec fente de la luette (luette bifide) et fente sous muqueuse du voile du palais.
Exemple de voile du palais court avec fente de la luette (luette bifide) et fente sous muqueuse du voile du palais.

Le kyste et/ou fistule de la première fente est une malformation qui a laissé dans la glande salivaire de la joue une sorte de « sac » relié au conduit auditif (fistule) ou refermé sur lui-même (kyste).

Votre enfant présente un kyste/une fistule de la 1re fente :

Qu'est ce que c'est ?

Il s’agit d’une malformation qui s’est produite pendant la grossesse, et qui a laissé dans la glande salivaire de la joue (la parotide) une sorte de « sac » relié au conduit auditif (fistule) ou refermé sur lui-même (kystes).

Le sac de la fistule ou le kyste finit par s’infecter ce qui donne une infection avec ouverture à la peau sous le rebord de la mâchoire). Toute infection s’ouvrant à la peau dans cette région ou toute masse située sous le lobe de l’oreille ou dans la joue fait évoquer une fistule de la première fente.

Quel en est le bilan ?

Des examens radiologiques sont nécessaires pour préciser l’extension du kyste et/ou de la fistule. Un scanner et /ou une IRM peuvent être demandés.

Quel en est le traitement ?

Le traitement ne peut être que chirurgical. L’intervention chirurgicale doit être réalisée à distance d’une infection. La cicatrice est en général située devant le pavillon de l’oreille et se prolonge derrière le lobe de l’oreille vers le cou. Le chirurgien peut ainsi enlever dans de bonnes conditions le kyste et/ou la fistule après avoir repéré le nerf facial et ses branches qui sont à proximité. S’il existe une zone de peau infectée ou ouverte sous la machoire, elle sera enlevée et suturée lors de cette chirurgie. Lorsque la fistule s’abouche dans le conduit auditif externe, l’orifice interne est enlevé et suturé. Un drain est en général nécessaire durant quelques jours.

Quel est le suivi et la surveillance ?

Le patient doit être prévenu du risque rare de paralysie faciale post-opératoire, récupérant en général dans les semaines qui suivent, et du risque de récidive. Une surveillance clinique régulière est nécessaire.

Pavillon de l’oreille avec fistule à la sortie du conduit auditif
Pavillon de l’oreille avec fistule à la sortie du conduit auditif

Votre enfant présente un kyste latéral du cou : cette fiche vous expliquera ce qu’est cette malformation et comment on peut la traiter.

Le kyste latéral du cou est une tuméfaction (grosseur), plus ou moins remplie de liquide, située sur le côté du cou.

Qu’est-ce qu’un kyste latéral du cou ?

Les kystes latéraux du cou sont des tuméfactions (grosseurs) plus ou moins remplies de liquide liées à la persistance de tissu embryonnaire qui aurait du normalement disparaître à la naissance. Ils sont situés sur le côté du cou, plus ou moins haut (on parle de kyste de la deuxième fente, kyste de la quatrième fente, kyste thymique, lymphangiome kystique). Certaines de ces malformations peuvent se prolonger par un petit canal qui s’ouvre dans la gorge de l’enfant (fistule interne), et qui peut favoriser des infections du kyste. Les kystes de la deuxième fente sont les plus fréquents. Les kystes de la quatrième fente et les kystes thymiques sont beaucoup plus rares et peuvent poser des problèmes de diagnostic.

Quels sont les signes évocateurs d’un kyste latéral du cou ?

Ces kystes sont bénins. Ils ne communiquent pas avec la peau et souvent, ils peuvent passer inaperçus à la naissance, voire pendant plusieurs années, sans conséquence. Ils sont alors découverts à l’occasion d’une infection qui les fait brusquement gonfler. On observe alors une grosseur au niveau du cou.

L’infection peut aussi ressembler à un abcès et s’ouvrir à la peau

Parfois, certains kystes (kystes thymiques ou lymphangiomes kystiques) peuvent gêner l’enfant pour respirer ou pour manger et avaler.

Quels sont les risques ?

Ces kystes ne disparaitront jamais spontanément.

Le premier risque est donc la répétition des infections : elles deviennent de plus en plus douloureuses pour l’enfant, elles sont plus difficiles à traiter et elles compliquent le traitement chirurgical ultérieur. Ce risque justifie à lui seul le traitement.

Le deuxième risque est lié au volume du kyste : gène esthétique si le kyste gonfle en dehors, ou gène pour la respiration et l’alimentation s’il grossit à l’intérieur. Une intervention précoce permet de prévenir ces problèmes.

Des examens sont-ils nécessaires ?

L’examen lors de la consultation ORL permet de vérifier qu’il n’y a pas d’autres problèmes associés. Selon le type de grosseur observée, votre médecin demandera une échographie ou un scanner ou une IRM pour préciser la situation exacte et la nature du kyste. Parfois, un examen de la gorge sous anesthésie générale (endoscopie) est proposé pour rechercher l’orifice de la fistule (petit canal) dans la gorge, orifice qui ne peut pas être vu en consultation.

Quel est le traitement ?

En cas d’infection, votre médecin va tout d’abord traiter cette infection avant de pouvoir proposer le traitement du kyste lui-même. Le traitement nécessite des antibiotiques, parfois des soins locaux (pansements, lavages), voire une hospitalisation pour traiter l’infection avec des perfusions.

Lorsque l’infection est traitée, un traitement chirurgical du kyste est nécessaire. Le type de traitement chirurgical proposé dépend du type de kyste latéral du cou que présente votre enfant (nature et localisation).

Le plus souvent, le traitement chirurgical nécessite une cicatrice au niveau du cou pour enlever le kyste. Le diagnostic précis du type de kyste n’est parfois fait qu’après la chirurgie. Dans certains cas (kystes de la 4e fente), un traitement par les voies naturelles peut être proposé (traitement par voie endoscopique). Le kyste est alors laissé en place mais l’orifice du petit canal dans la gorge est refermé ce qui évite de nouvelles infections du kyste. Enfin, certains kystes peuvent être traités par injection d’un produit dit « sclérosant » pour coller les parois du kyste et empêcher sa croissance.

Le traitement chirurgical nécessite une hospitalisation de quelques jours de votre enfant. Votre enfant recevra un traitement adapté pour prévenir l’apparition de la douleur si besoin. Dans la majorité des cas, l’enfant pourra manger le soir même de l’intervention.

Quels sont les risques du traitement chirurgical ?

Selon le type de kyste, votre chirurgien ORL vous expliquera s’il existe des risques particuliers de la chirurgie. Le risque de récidive, c’est-à-dire de réapparition de la grosseur après chirurgie est faible, mais réel et peut nécessiter un nouveau traitement.

La cicatrice laisse peu de trace si elle est protégée du soleil par application d’écran total pendant l’année qui suit l’opération : mais dans de rares cas, elle peut être anormalement visible et nécessiter des soins complémentaires.

Votre chirurgien ORL est bien sûr prêt à répondre à toute autre question concernant cette pathologie et sa prise en charge.

Kyste de la 4e fente branchiale avec infection trainante sur le côté du cou, en général à gauche
Kyste de la 4e fente branchiale avec infection trainante sur le côté du cou, en général à gauche
Kyste de la 2e fente branchiale avec une masse ovale sur le côté du cou
Kyste de la 2e fente branchiale avec une masse ovale sur le côté du cou

Un kyste médian du cou est une tuméfaction (grosseur), plus ou moins remplie de liquide, située en avant et au milieu du cou.

Kyste congénital du tractus thyréoglosse

Comment reconnaître un kyste du tractus thyréoglosse ?

Un kyste du tractus thyréoglosse se présente sous la forme d’une tuméfaction à la partie antérieure du cou, en général au milieu ou parfois un peu latéralisée. Elle peut s’apparenter à la « pomme d’adam ». Cette tuméfaction se trouve sous la peau, elle est arrondie et bouge lorsque l’enfant avale de la déglutition. Son diagnostic est fait le plus souvent lors de la première décennie de l’enfant et parfois lors d’un épisode de surinfection qui entraîne son augmentation de volume.

Comment se forme un kyste du tractus thyréoglosse?

Avant la naissance, la glande thyroïde en formation va migrer de son emplacement initial qui se trouve au niveau de la base de langue vers la partie basse et antérieure du cou.

Cette migration se fait selon un trajet qui disparaît avant la naissance: le canal thyréoglosse. Après la naissance il ne reste plus qu’un tractus, fibreux, à la place du canal, du fait d’une involution des tissus.

Parfois la disparition de ce trajet est incomplète et sa persistance peut donner lieu à la formation d’un kyste au niveau du cou. Si l’on parle de kyste congénital c’est que l’enfant le possède déjà à sa naissance même si il ne devient visible parfois qu’après quelques années de vie

Quels sont les risques encourus par l'enfant ?

Ces kystes se compliquent fréquemment de surinfections douloureuses. De telles surinfections peuvent entraîner des fistules avec des écoulements purulents lorsque le kyste se rompt à la peau.

Les cas de cancérisation à l’âge adulte sont exceptionnels, mais possibles.

Quels sont les examens complémentaires à réaliser ?

Une échographie du cou doit être réalisée pour confirmer la nature kystique de la tuméfaction et localiser la glande thyroïde de l’enfant pour être sûr qu’elle se trouve à sa bonne position.

Quelle opération doit-être réalisée ?

S’il n’y a pas d’infection et que la tuméfaction n’est pas trop gênante pour l’enfant, on peut attendre un peu pour opérer. L’opération doit être effectuée à distance d’un épisode d’infection. Elle est réalisée sous anesthésie générale avec incision horizontale au niveau du cou. Le principe est de retirer le kyste et le tractus persistant, ainsi que la partie centrale de l’os hyoïde, os sur lequel s’amarre la langue et contre lequel passe le tractus. Retirer cette partie de l’os est nécessaire pour réduire au maximum le risque de récidive et n’aura pas de conséquence pour l’enfant.

Les tissus retirés sont envoyés en analyse anatomopathologique.

Dans les suites de la chirurgie, l’enfant peut remanger le soir même. Des drains peuvent être mis en place au niveau du cou pendant 24-48h pour éviter un hématome.

Cependant, malgré une opération bien conduite, il y a toujours un risque de récidive du kyste.

Kyste congénital du tractus thyréoglosse

Comment se manifeste un kyste dermoïde du cou ?

Un kyste dermoïde du cou se présente sous la forme d’une tuméfaction arrondie et ferme que l’on sent sous la peau à la face antérieure du cou ou sous le menton. L’aspect est très proche d’un kyste du tractus thyréoglosse. Son diagnostic est souvent fait dans la première décennie de l’enfant.

D'où provient ce kyste dermoïde du cou ?

L’enfant est porteur du kyste dès sa naissance, on dit alors qu’il est congénital. Il provient d’un îlot de glandes pilosébacées qui se développent en profondeur et forment un kyste sous la peau au lieu de se développer en surface.

Quels sont les risques encourus par l'enfant ?

Il s’agit essentiellement de risques infectieux locaux comme pour un kyste du tractus thyréoglosse.

Que faire devant un kyste dermoïde du cou ?

L’examen complémentaire à réaliser est une échographie du cou. Elle permettra de vérifier aussi la bonne position de la glande thyroïde.

Quelle opération doit-être réalisée ?

L’opération doit être effectuée à distance de tout épisode infectieux. Elle se fera par une cicatrice au niveau de la partie antérieure du cou, au niveau du kyte. Le principe est de retirer le kyste en totalité. Le kyste est envoyé en analyse anatomopathologique.

Parfois, seule la chirurgie permettra de différencier le kyste dermoïde d’un kyste du tractus thyréoglosse.

Kyste du tractus thyréoglosse (le kyste dermoïde peut avoir un aspect similaire).
Kyste du tractus thyréoglosse (le kyste dermoïde peut avoir un aspect similaire).

Votre enfant présente une fistule ou un kyste du dos du nez
Les kystes et fistules du dos du nez sont des malformations entrainant la présence d’un petit orifice (fistule) ou d’une grosseur (kyste) sur l’arête du nez.

Qu’est-ce que c'est ?

Une fistule est un conduit anormal faisant communiquer une cavité ou un organe avec un autre ou avec l’extérieur de l’organisme. La fistule nasale peut être présente à la naissance sous la forme d’un petit trou dans la peau. Elle est le résultat d’une anomalie de la fermeture durant le développement embryonnaire. Ce type de fistule se termine par une extrémité interne qui est en cul de sac soit rapidement après quelques millimètres et soit plus profondément au niveau de la région ethmoïdale (région médiane de la base du crâne), terminée parfois par un kyste. Une fistule peut aussi apparaître secondairement après une infection, par ouverture d’un kyste sur le dos du nez, cette ouverture pouvant survenir n’importe où entre la glabelle (le sommet du nez) et la pointe du nez.

Le mode de révélation d’un kyste, le plus fréquent, est une modification morphologique de l’arête du nez, sous la forme d’une masse plus ou moins molle. Parfois on se trouve en présence d’une surinfection qui se manifeste soit par une tension de cette masse, qui devient rouge, chaude, voire douloureuse, soit, plus fréquemment, par une ouverture à la peau. On peut également suspecter un kyste devant un élargissement du nez, l’arête nasale pouvant apparaître dédoublée.

Kyste et fistule du dos du nez sont souvent associés.

Quelles en sont les conséquences ?

Les kystes et fistules peuvent s’infecter, avec un abcès s’ouvrant à la peau, parfois difficile à guérir tant que le kyste ou la fistule ne sont pas enlevés chirurgicalement.

De plus, tout kyste ou fistule du dos du nez doit être suspect de se prolonger vers la base du crâne et doit donc obligatoirement comporter un bilan d’imagerie. Un scanner et/ou une IRM sont systématiquement demandés.

Quel en est le traitement ?

Le traitement de ces kystes et fistules du dos du nez ne peut être que chirurgical, en enlevant tout le kyste et/ou tout le trajet de la fistule.

Des cicatrices nasales dissimulées sont le plus souvent effectuées. Lorsque les kystes et fistules sont associés à un kyste profond, ce qui est rare, on doit parfois associer une intervention neurochirurgicale dans le même temps ou dans un deuxième temps.

Quels en sont le suivi et la surveillance ?

Une surveillance clinique postopératoire régulière et prolongée est nécessaire. Il existe un risque de récidive d’autant plus important que de nombreux épisodes de surinfection sont survenus avant l’intervention.

Fistule du dos du nez (entouré en rouge)
Fistule du dos du nez (entourée en rouge)

La laryngomalacie s’explique par une anomalie du larynx, qui manque de rigidité. Cela provoque, quand l’enfant respire, un bruit appelé stridor.

Qu’est-ce qu’une laryngomalacie ?

La laryngomalacie s’explique par une anomalie du larynx (organe situé au niveau de la gorge et qui abrite les cordes vocales). Dans ce cas, le larynx est immature. Son armature est insuffisante et manque alors de rigidité. Ce larynx trop flasque se collabe à l’inspiration, c’est-à-dire qu’il se rétrécit sur lui-même. Le rétrécissement (collapsus) réduit le passage d’air et provoque un bruit au cours de la respiration. Ce bruit s’appelle un stridor.

Comment se traduit une laryngomalacie ?

Le stridor est le signe principal. Il s’agit d’un bruit respiratoire aigu, intermittent. Il est audible à l’inspiration et survient dès la naissance ou après quelques semaines. Il est souvent plus net lorsque le bébé est couché, lorsqu’il pleure ou qu’il s’agite, ou encore au cours de la tétée.

Ce stridor peut s’accentuer avec la croissance de l’enfant. Cette aggravation s’explique par une augmentation des efforts inspiratoires qui majorent le rétrécissement (collapsus) du larynx à l’inspiration.

Le stridor et l’obstruction respiratoire s’aggravent habituellement entre 3 et 6 mois puis régressent lorsque le larynx devient plus rigide. En général, le stridor a disparu après l’âge d’un an.

Comment faire le diagnostic de laryngomalacie ?

Le diagnostic de laryngomalacie est fait en examinant le larynx avec un fibroscope. Cet examen de courte durée est fait en général à la consultation d’ORL, le bébé restant bien éveillé. La fibre lumineuse permet d’inspecter le larynx et de faire le diagnostic.

La laryngomalacie est-elle grave ?

Il s’agit le plus souvent d’une affection bénigne qui ne retentit pas sur la croissance ou le développement du bébé.

Par contre, l’apparition de difficultés lors des tétées et d’efforts respiratoires est plus inquiétante. Elle montre que la laryngomalacie est mal tolérée. On peut alors observer une prise de poids insuffisante, des changements de couleur (pâleur ou cyanose) qui traduisent ces difficultés.

Comment soigner une laryngomalacie ?

Lorsque les symptômes sont modérés, une surveillance médicale régulière du bébé est instaurée.

S’ils s’aggravent, une surveillance respiratoire s’impose. Lorsque les symptômes sont plus sévères, et/ou au moindre doute, une endoscopie au bloc opératoire est organisée puis une éventuelle intervention dite endoscopique (par les voies naturelles) microchirurgicale, traitera l’obstruction laryngée.

Existe-t-il d’autres anomalies associées à la laryngomalacie ?

La laryngomalacie est très souvent associée à un reflux. Il s’agit de régurgitations acides provenant de l’estomac. Ces régurgitations, d’habitude banales chez le bébé, sont ici responsables d’un œdème du larynx qui aggrave le stridor. Dans ces conditions, un traitement du reflux est souvent proposé.

Certains enfants ont d’autres anomalies associées : si la gène respiratoire est importante dans ces cas, la chirurgie endoscopique peut être insuffisante ou ne pas être indiquée et d’autres type de traitement peuvent être proposés.

Larynx normal A = Epiglotte B = Cordes vocales
Larynx normal A = Epiglotte B = Cordes vocales
Laryngomalacie : la partie avant du larynx (épiglotte) est recourbée en U inversé, le larynx est flasque avec un excès de muqueuse sur le côté qui produit le bruit (stridor) et qui empêche de voir les cordes vocales.
Laryngomalacie : la partie avant du larynx (épiglotte) est recourbée en U inversé, le larynx est flasque avec un excès de muqueuse sur le côté qui produit le bruit (stridor) et qui empêche de voir les cordes vocales.

Les malformations lymphatiques sont des malformations portant sur le système lymphatique, révélées par une grosseur de la face ou du cou.

Qu’est-ce qu’une malformation lymphatique (ML) ?

Les lymphangiomes sont des malformations congénitales portant sur le système lymphatique. Ce sont des tumeurs rares, bénignes, pouvant siéger dans n’importe quelle région du corps, mais les localisations tête et cou sont les plus fréquentes.

Comment le diagnostic de malformation lymphatique est-il posé ?

Le diagnostic peut être fait avant la naissance, évoqué lors de l’échographie du 2e trimestre de la grossesse ou de révélation très précoce, dès la naissance dans 50 à 60% des cas et dans près de 90% avant l’âge de 2 ans. En cas de diagnostic anténatal, l’IRM fœtale permet un bilan anatomique précis. La discussion de l’attitude à adopter pourra se faire dans le cadre d’un centre de diagnostic pré-natal (naissance par voie basse, césarienne programmée, EXIT procédure voire, parfois, interruption de grossesse)

Les malformations lymphatiques sont des tuméfactions molles, non douloureuses, qui peuvent grossir brutalement, par exemple lors d’un rhume ou d’une virose banale. Leur volume est variable, de quelques millimètres à d’énormes masses. Ils peuvent intéresser de façon isolée ou associée toutes les régions de la face et du cou.

Les malformations lymphatiques cervico-faciales sont-elles graves ?

On distingue 2 formes:

  • environ 40% sont des malformations lymphatiques de la partie basse du cou (dites sous-hyoïdiennes) correspondant le plus souvent à des kystes de grande taille et que l’on peut en général traiter de manière satisfaisante,,
  • environ 60% sont des malformations lymphatiques de la partie haute du cou, sous la mâchoire ou atteignant la bouche et la gorge (dites sus-hyoïdiennes) (cf photo). Elles sont constituées de très nombreux kystes de toute petite taille et peuvent atteindre de nombreuses régions de la face et du cou. Ces formes peuvent gêner la respiration ou l’alimentation.

Les malformations lymphatiques peuvent s’infecter, ce qui peut alors entraîner une augmentation importante du volume ainsi qu’une fièvre élevée, nécessitant parfois une hospitalisation.

Sait-on pourquoi une malformation lymphatique s’est développée ?

Dans la majorité des cas, non, et les exceptionnelles formes familiales génétiques ou dues à un toxique surviennent dans un contexte particulier.

Quel bilan pour une malformation lymphatique cervico-faciale ?

Il s’agit avant tout de connaître l’extension de la malformation, par des examens radiologiques (échographie, scanner, IRM).

Quel traitement pour une malformation lymphatique cervico-faciale ?

En cas de surinfection de la malformation lymphatique, un traitement antibiotique est indiqué, par voie orale ou en perfusion. En fonction de la gravité, une hospitalisation peut être nécessaire.

Plusieurs méthodes de traitement peuvent être proposées :

  • certaines malformations seront simplement surveillées régulièrement ;
  • la ponction du liquide à l’aiguille, peut être proposée dans certaines poussées importantes pour « décomprimer » le liquide ou rechercher une infection du liquide  (particulièrement en période néonatale).
  • l’injection d’agents sclérosants (Ethibloc, OK432, Alcool) entraînant une réaction inflammatoire locale, a pour but de bloquer l’apport de lymphe au niveau du kyste, de rigidifier les parois du kyste et d’empêcher ainsi son évolution. L’efficacité est variable selon les cas ;
  • la chirurgie, en sachant souvent, on ne pourra pas enlever en totalité la  malformation lymphatique ;
  • certains traitements médicamenteux par voie intra-veineuse (rapamycine) sont à l’essai dans le traitement des formes infiltrantes extensives.

Le choix entre ces différents traitements dépend de la forme anatomique, de l’âge, du retentissement de la malformation, et relève d’équipes spécialisées.

Aspect d'une malformation lymphatique dite « sus-hyoïdienne »
Aspect d'une malformation lymphatique dite « sus-hyoïdienne »
Aspect d'une malformation lymphatique dite « sus- et sous-hyoïdienne »
Aspect d'une malformation lymphatique dite « sus- et sous-hyoïdienne »

Votre enfant a une méningocèle ou une méningo-encéphalocèle congénitale des fosses nasales.

De quoi s’agit-il ?

Il s’agit d’une masse située dans la fosse nasale, entourée par une enveloppe faite de méninge et contenant soit du liquide cérébro-spinal (méningocèle), soit du tissu cérébral non fonctionnel (méningo-encéphalocèle). Cette masse augmente souvent de volume avec le temps. Son contenu liquidien ou tissulaire cérébral est en continuité vers le haut avec le lobe cérébral frontal ou avec le liquide cérébro-spinal entourant celui-ci.

S’agit-il d’une malformation fréquente ?

Non. La fréquence de cette malformation est d’environ 1/40 000 naissances.

Quelle en est la cause ?

On ne connaît pas les mécanismes responsables de cette malformation qui survient durant la grossesse et la formation du fœtus.

Y a-t-il des risques que d’autres personnes de la famille soient atteintes ?

Non. Il ne s’agit pas d’une pathologie héréditaire.

Quels sont les signes cliniques et les risques de complications de cette malformation ?

Non. Les signes cliniques apparaissent dès les premiers mois de vie ou plus tard dans l’enfance.

Il y en a trois sortes :

  • La masse peut obstruer une partie importante d’une ou des deux fosse(s) nasale(s). Une obstruction des deux fosses nasales peut gêner la prise des biberons chez le petit nourrisson;
  • Les bactéries présentes à l’état normal dans les fosses nasales peuvent contaminer la masse et entraîner une méningite bactérienne ;
  • L’enveloppe de méninge entourant la masse peut se déchirer, entraînant des fuites de liquide clair par une narine (il s’agit de liquide céphalo-spinal). L’écoulement est intermittent, plus important dans certaines positions (marche à quatre pattes, position tête en bas, …) et peut s’accompagner de maux de tête.

Il ne s’agit pas d’une pathologie héréditaire.

Comment fait-on le diagnostic ?

Le diagnostic est fait par la fibroscopie nasale réalisée en consultation ORL associée à des examens radiologiques, scanner (également appelé tomodensitométrie) et IRM.

Quel est le traitement ?

Pour éviter une infection, des vaccinations protégeant contre différentes bactéries (notamment le pneumocoque et Haemophilus inflenzae) sont effectuées.

L’intervention chirurgicale est en général programmée dans les semaines qui suivent l’établissement du diagnostic, et ce quel que soit l’âge du patient. Elle est réalisée soit par un ORL, soit par un neurochirurgien, soit par les deux. La méningocèle ou la méningo-encéphalocèle est retirée et la brèche osseuse du toit des fosse nasale est colmatée soit en passant par le nez avec des endoscopes (voie endonasale), soit en ouvrant la voûte crânienne et en soulevant le lobe cérébral frontal (voie d’abord externe, neurochirurgicale), soit en combinant les deux approches. Parfois, en fin d’intervention, un drainage de liquide céphalo-rachidien est mis en place pour quelques jours (drainage lombaire externe).

Votre chirurgien est disposé à répondre à toutes vos questions concernant cette pathologie et sa prise en charge.

Les palmures glottiques et sténoses sous-glottiques congénitales sont des malformations du larynx responsable d’un rétrécissement au niveau des cordes vocales ou sous les cordes vocales.

Que sont les palmures glottiques et sténoses sous-glottiques congénitales ?

Lorsqu’on parle ou qu’on avale, le voile du palais se contracte et ferme la partie arrière du nez (le nasopharynx) ce qui évite de « parler du nez » et que les aliments refluent par le nez lorsqu’on mange. Dans l’insuffisance vélopharyngée, cette fermeture est incomplète, et se traduit par une émission d’air par le nez lorsque l’enfant parle (voix nasonnée appelée rhinolalie, avec un enfant souvent difficile à comprendre) et dans les formes sévères, par le passage d’aliments liquides ou solides par le nez lorsque l’enfant mange.

Quelles sont les conséquences des palmures glottiques et sténoses sous-glottiques ?

L’obstruction de la voie respiratoire peut conduire à une gêne respiratoire plus ou moins sévère selon l’importance du rétrécissement . Elle peut être très modérée et se limiter à la présence d’un bruit entendu lors de l’inspiration de l’air (stridor), ou plus importante, pouvant parfois conduire à une gène majeure pour respirer.

La gêne respiratoire peut être responsable de difficultés pour manger, de troubles de la croissance ou de malaises.

Les palmures touchant les cordes vocales s’accompagnent en outre d’une modification de la voix qui peut, dans les formes étendues, être complètement absente.

Quel bilan doit-on réaliser ?

Evaluer la malformation laryngée
Le diagnostic de palmures glottiques ou sténoses sous-glottiques congénitales est confirmé par l’endoscopie des voies respiratoires, habituellement réalisée sous anesthésie générale, permettant de voir directement la malformation et de rechercher des malformations associées des voies respiratoires. Dans certains cas, une imagerie complémentaire par scanner ou échographie peut être nécessaire.

Evaluer le retentissement sur la respiration
C’est un élément essentiel pour décider du traitement de la sténose. Cette évaluation se base sur l’examen clinique appréciant l’état général de l’enfant, la fréquence et les efforts respiratoires, l’alimentation et la croissance. Chez le nouveau-né et le nourrisson cet examen sera complété par un enregistrement cardio-respiratoire et un dosage sanguin de l’oxygène et du gaz carbonique (gazométrie). Chez l’enfant plus grand l’évaluation reposera sur des épreuves fonctionnelles respiratoires avec épreuve d’effort et si besoin un bilan cardiologique.

Rechercher les malformations associées
Il peut exister des malformations associées, s’inscrivant parfois dans le cadre de syndromes (ensemble de malformations) génétiques connus.

Quelle est la prise en charge des palmures et sténoses ?

La prise en charge dépend de leur retentissement. Pour les formes bien tolérées, qui ne gênent pas la respiration ni l’alimentation, une surveillance simple peut être envisagée, en prenant soins de traiter les situations qui pourrait aggraver le rétrécissement de la voir respiratoire (reflux gastro-oesophagien, allergie, baisse des défenses immunitaires, etc…). On surveillera que la tolérance reste bonne tout au long de la croissance, les besoins respiratoires étant différents selon l’âge de l’enfant et le développement de l’activité physique.Pour les formes mal tolérées, une chirurgie doit être proposée afin d’élargir la voie respiratoire. Cet élargissement peut être réalisé soit en utilisant les voies naturelles (chirurgie endoscopique) soitpar voie externe nécessitant une incision du cou. Dans certains cas compliqués, avec des rétrécissements à plusieurs niveaux de la voie respiratoires, ou en cas d’échec du traitement initial, une trachéotomie (mise en place d’une canule dans la trachée à travers le cou) peut être nécessaire pour sécuriser les voies respiratoires ou permettre l’utilisation de « tuteurs » placés dans les voies respiratoires pour maintenir la reconstruction. La trachéotomie peut être nécessaire pendant plusieurs mois. Le choix entre ces différentes techniques dépend de chaque situation, pour être adapté au mieux à la situation de votre enfant.

Quelle que soit la technique utilisée, un suivi endoscopique et clinique est nécessaire jusqu’à la fin de la puberté afin d’évaluer la croissance de la reconstruction parfois moins rapide que celle de l’enfant, ce qui peut nécessiter le recours à des interventions ultérieures.

Aspect endoscopique du larynx normal montrant les cordes vocales et la région sous-glottique
Aspect endoscopique du larynx normal montrant les cordes vocales et la région sous-glottique
Palmure glottique correspondant à la fusion des cordes vocales
Palmure glottique correspondant à la fusion des cordes vocales
Sténose sous-glottique qui correspond au rétrécissement localisé sous les cordes vocales
Sténose sous-glottique qui correspond au rétrécissement localisé sous les cordes vocales

La sténose congénitale des orifices piriformes (SCOP) est un rétrécissement congénital de la partie antérieure des fosses nasales juste en arrière des narines.

Qu'est ce que c'est ?

L’orifice piriforme est l’orifice osseux antérieur des fosses nasales situé juste en profondeur des narines. Il se distingue de la choane qui est l’orifice postérieur des fosses nasales.

La sténose congénitale des orifices piriformes correspond au rétrécissement congénital de cet orifice et souvent de la partie antérieure des fosses nasales. La malformation est habituellement bilatérale et symétrique.

Quels sont les principales manifestations pouvant révéler une SCOP ?

La SCOP se manifeste par un nez bouché en général à la naissance ou plus tardivement chez le nourrisson. Durant les premiers mois, le jeune enfant est habituellement incapable de respirer « bouche ouverte » et apparaît gêné pendant la tétée. Cette gêne respiratoire s’atténue pendant les pleurs parce que la respiration se fait alors par la bouche, ce qui est assez caractéristique d’une gène respiratoire venant du nez.

En général, il n’y a pas d’autres cas dans la famille, mais cela peut exister. Une consultation avec un généticien sera de toute façon toujours conseillée.

Comment en faire le diagnostic ?

L’examen clinique du nez, souvent à l’aide d’un petit fibroscope, permet de retrouver un rétrécissement de la partie antérieure des fosses nasales, ce qui évoque le diagnostic de SCOP et l’examen ORL recherche d’autres signes associés.

Le scanner permet de confirmer le diagnostic en montrant le rétrécissement osseux. Le bilan est en général complété par une IRM et par un bilan sanguin. D’autres examens peuvent être décidés en fonction de l’examen du pédiatre et du généticien.

Quel en est le traitement ?

La plupart des enfants atteints de SCOP ont assez peu de symptômes et ne nécessitent souvent que des soins locaux comme des lavages des fosses nasales au sérum physiologique ou au sérum hyper salé.

En cas d’atteinte plus important notamment si l’enfant a du mal à s’alimenter, l’utilisation de sérum additionné d’adrénaline et/ou des corticoïdes locaux sera proposée. En cas d’efficacité insuffisante, un traitement chirurgical d’élargissement osseux des orifices piriformes peut être proposé.

La trachéotomie permet de créer chirurgicalement un accès direct à la trachée et ainsi d’assurer une bonne respiration alors qu’il existe un obstacle sur les voies aériennes supérieures.

Qu’est ce qu’une trachéotomie ?

La trachéotomie permet de créer chirurgicalement un accès direct à la trachée et ainsi de court-circuiter les voies aériennes supérieures.

L’incision (ouverture) est réalisée à travers la trachée au niveau de la partie antérieure et basse du cou.

Une canule est alors placée dans l’orifice ainsi créé. L’air passe alors directement dans la canule jusqu’aux poumons. Parfois l’air peut être apporté par l’intermédiaire d’un ventilateur lorsque le patient ne peut respirer seul.

Pour quelles raisons peut-on être amené à faire une trachéotomie ?

Trois différents groupes de problèmes peuvent justifier une trachéotomie :

  • Un problème de passage de l’air : par exemple rétrécissement (sténose) du larynx ou de la trachée, paralysie d’une ou des deux cordes vocales, hypertrophie de la langue ou petite mâchoire ;
  • Un problème respiratoire qui nécessite de mettre une ventilation sur trachéotomie : dysplasies broncho-pulmonaires, maladies respiratoires chroniques, traumatisme thoracique, troubles de fonctionnement du diaphragme ;
  • D’autres problèmes dus à des maladies neurologiques ou neuromusculaires, comme des fausses routes

Existe-t-il différents types de canules ?

Les canules diffèrent par leur taille, leur matériau et l’existence ou non d’un ballonnet. Elles peuvent être faites en plastique, en silicone, ou plus rarement, en métal. Elles sont constituées de plusieurs parties : la partie principale, le corps, varie en longueur et en largeur avec l’âge de l’enfant. Sur certaines canules, la longueur peut être adaptée aux particularités anatomiques de l’enfant.

Elles peuvent être équipées d’un ballonnet permettant de diminuer les fuites d’air dans le cas particulier des problèmes respiratoires et de limiter les fausses routes de salive qui existent chez certains enfants.

Le corps de la canule peut être fenêtré et permettre ainsi le passage de l’air au travers.

La canule est attachée par un cordon en coton ou un collier munis d’attaches velcro.

Dans certains cas, en particulier, chez le grand enfant ou l’adulte, un deuxième tube, la chemise interne, peut se glisser à l’intérieur du premier : ceci permet un entretien plus aisé.

Pourra-t-on entendre la voix de mon enfant ou l’entendre pleurer ?

Il est important de souligner tout d’abord que la trachéotomie est habituellement réversible et qu’elle n’abîme pas les cordes vocales. Plus précisément, la trachée est formée d’une superposition d’anneaux cartilagineux rigides reliés entre eux par une membrane souple : l’incision se fait entre le 2e et le 4e anneau, très en dessous des cordes vocales. Celles-ci restent donc intactes et libres.

Normalement, la voix est le résultat du passage d’air venant des poumons à travers les cordes vocales : celles-ci vibrent avec le flux d’air et produisent ainsi le son.

En fonction de la taille de la canule choisie, le flux d’air passant autour de celle-ci puis au niveau des cordes vocales peut être plus ou moins réduit, voire nul. Dans ce cas, on n’entend pas la voix de l’enfant. C’est souvent le cas chez le petit nourrisson car la canule occupe presque toute la trachée.

Lorsqu’il n’y a pas d’obstacle important au niveau du larynx, on peut essayer de fermer la canule à l’expiration par le doigt ou par une valve de phonation. L’air passe alors autour de la canule et on peut entendre la voix. Chez le grand enfant, on utilise parfois une canule fenêtrée : l’air passe dans la canule, puis au travers de l’orifice (« fenêtre ») vers les cordes vocales.

Combien de temps gardera-t-il sa trachéotomie ?

Cela dépend de la raison qui a amené à poser l’indication d’une trachéotomie. Dans le cas des pathologies des voies aériennes avec obstacle, une intervention peut être nécessaire pour élargir le larynx et permettre ainsi d’enlever la trachéotomie. Dans le cas d’une association de Pierre-Robin ou d’anomalies multiples, il faut attendre la croissance suffisante de la mâchoire, parfois jusqu’à l’âge de 1 ou 2 ans voire plus.

Si la trachéotomie a été indiquée devant la nécessité d’une ventilation mécanique, la trachéotomie pourra être enlevée quand cette ventilation ne sera plus nécessaire ou pourra être effectuée autrement (sur masque).

Faudra-t-il une autre chirurgie pour fermer la trachéotomie ?

Habituellement, le sevrage de la canule ne nécessite pas de nouvelle intervention.

En fonction de l’âge de l’enfant, différents processus peuvent être proposés pour le sevrage : soit diminuer la taille de canule et secondairement l’obstruer, soit utiliser transitoirement une canule fenêtrée. La canule est ensuite retirée, un simple pansement laissé sur l’orifice. Celui-ci se referme en quelques jours en laissant une discrète cicatrice. Si l’orifice ne se ferme pas spontanément, une fermeture chirurgicale pourra être proposée.

Dans des cas particuliers, une trachéostomie a pu être effectuée : celle-ci diffère de la trachéotomie classique par le fait que les bords de la trachée ont été suturés à la peau. Dans ce cas, une intervention sera nécessaire pour fermer l’orifice.

Que faut-il faire en cas de décanulation accidentelle ?

Tout d’abord, il faut garder son calme et se souvenir de l’enseignement prodigué par l’équipe infirmière et le personnel médical.

Avant le retour à la maison, vous aurez été formés à faire les soins de canule dans le calme. Les gestes auront été répétés plusieurs fois jusqu’à être faits sans hésitation. Ainsi, vous aurez toujours un mandrin de canule à portée de main pour vous permettre une recanulation dans de bonnes conditions.

Quels autres incidents peuvent survenir ?

La canule peut être obstruée par un bouchon muqueux. Il est donc important de toujours avoir de quoi aspirer dans la canule lors des déplacements et une canule de rechange avec soi.

D’autres complications mineures peuvent survenir : des sécrétions salivaires importantes, des saignements, des sécrétions devenant plus épaisses, l’apparition d’un bourgeon cutané. Le plus souvent, de simples soins locaux suffisent. D’autres complications peuvent nécessiter une prise en charge plus lourde : un granulome peut apparaître à l’extrémité de la canule, ou encore un rétrécissement du larynx au dessus de la canule.

Schéma trachéotomie

Coordonnées du CRMR

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