Centre de référence des maladies rhumatologiques inflammatoires, des maladies auto-immunes et interféronopathies systémiques de l'enfant (RAISE)

Le centre de référence RAISE regroupe l’ensemble des pathologies inflammatoires rares en rhumatologie pédiatriques, qu’il s’agisse des arthrites juvéniles idiopathiques (AJI) ou des uvéites chroniques associées aux AJI, des vascularites systémiques, des connectivites (lupus et dermatomyosites juvéniles en particuliers), de maladies auto-inflammatoires monogéniques ou complexes dont les granulomatoses systémiques et les interféronopathies monogéniques chez l’enfant.

Ses missions sont d’aider à la prise en charge et à l’information des patients et familles, en lien avec les associations et le réseau des centres de référence et de compétence sur le territoire français.

Sur l’Île de France, RAISE a en plus de Necker un second site constitutif en pédiatrie générale au CHU Robert Debré et des centres de compétence/centres experts en rhumatologie à Cochin (pour les grands adolescents, en lien également avec la maison de Solenn, et les jeunes adultes) et à Jossigny sur Marne.

Le centre coordonne ou participe à plusieurs programmes de recherche dans le domaine de la rhumatologie pédiatrique et des pathologies inflammatoires systémiques.

Le centre est coordonné par le professeur Pierre Quartier-dit-Maire, avec les docteurs Brigitte Bader-Meunier, Marie-Louise Frémond et Benjamin Fournier au sein de l’unité d’immunologie, hématologie et rhumatologie pédiatriques de l’hôpital universitaire Necker-Enfants malades.

Ce centre de référence est affilié à la filière de santé maladies rares FAI²R et au réseau européen de référence (ERN) RITA.

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Mots-clès : arthrites juvéniles, maladie de Still, uvéites chroniques non infectieuses, vascularites pédiatriques, connectivites, lupus, dermatomyosite juvénile, syndromes auto-inflammatoires, granulomatoses, interféronopathies monogéniques, biothérapies et autres thérapeutiques innovantes.

Plateforme Adolupus : Site destiné aux adolescents et aux jeunes adultes avec un lupus a pour but de les aider à comprendre le lupus systémique, à vivre avec la maladie et à agir au quotidien.

Médecins
responsables

Coordonnateur
Pr Pierre Quartier-dit-Maire

Co-coordinatrice
Dr Brigitte Bader-Meunier

Pour prendre rendez-vous

Tél. 01 44 49 48 28 / 43 32

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En cas
d’urgence

Pathologies concernées

Forme systémique d’arthrite juvénile idiopathique
Forme polyarticulaire d’arthrite juvénile idiopathique avec facteur rhumatoïde
Forme polyarticulaire d’arthrite juvénile idiopathique sans facteur rhumatoïde
Oligoarthrites juvéniles idiopathiques (dont environ 20% avec uvéite chronique)
Arthrites juvéniles idiopathiques associées au psoriasis
Enthésites en rapport avec une arthrite juvénile idiopathique
Arthrites juvéniles idiopathiques ingroupables
Lupus érythémateux disséminé à début pédiatrique
Dermatomyosite juvénile
Connectivites de chevauchement juvéniles
Sclérodermie systémique juvénile
Vascularites systémiques à début pédiatrique
Fièvre méditerranéenne familiale
Syndrome hyper-IgD/ déficit partiel en mévalonate kinase
Cryopyrinopathies (syndromes CINCA et Muckle-Wells)
Autres syndromes auto-inflammatoires rares
Interféronopathies avec expression auto-immune et/ou auto-inflammatoire

Équipe de Necker

Pr Pierre Quartier-dit-Maire, rhumatologue pédiatrique – responsable du CRMR
Dr Brigitte Bader-Meunier, rhumatologue pédiatrique
Dr Marie-Louise Frémond, rhumatologue pédiatrique
Dr Richard Mouy, rhumatologue pédiatrique
Pr Bénédicte Neven, rhumatologue pédiatrique
Pr Carine Wouters, rhumatologue pédiatrique
Dr Chantal Job-Deslandre, rhumatologue pédiatrique
Dr Florence Uettwiller, rhumatologue pédiatrique
Dr Isabelle Melki, rhumatologue pédiatrique
Dr Florence Aeschlimann, rhumatologue pédiatrique

Pr Christophe Glorion, consultant spécialiste chirurgie orthopédique
Pr Christine Bodemer, consultant spécialiste dermatologie
Pr Rémi Salomon, consultant spécialiste néphrologie
Dr Sylvain Breton, consultant spécialiste radiologie
Dr Frank Ruemmele, consultant spécialiste gastro-entérologie
Pr Valérie Cormier-Daire, consultant spécialiste maladies osseuses constitutionnelles
Dr Geneviève Baujat, consultant spécialiste maladies osseuses constitutionnelles
Dr Cyril Gitiaux, consultant spécialiste maladies neuro-musculaires
Dr Céline Greco, consultant spécialiste prise en charge de la douleur
Dr Alice Hadchouel, consultant spécialiste pneumologie

Elsa Saire, kinésithérapeute
Fanny Léopole-dit-Marie , kinésithérapeute
Elodie Deladrière , ergothérapeute
Virginie Germat , ergothérapeute

Thao Truong, attachée de recherche clinique
Phédra Figoni, secrétaire
Dorothée Soussana, secrétaire

Éducation thérapeutique

Arthrites juvéniles idiopathiques

Protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS)

Arthrite juvénile idiopathique (2009, remise à jour 2017)
Lupus érythémateux systémique (2017, remise à jour 2020)
Dermatomyosite de l’enfant et de l’adulte (2016)
Uvéites chroniques non infectieuses de l’enfant et de l’adulte (2020)
Participation au groupe de travail du PNDS déficit en Mévalonate kinase

Recherche

Essai randomisé Adalimumab versus placebo dans l’uvéite antérieure de l’enfant
Identification de causes génétiques du lupus systémique à début pédiatrique
Identification de facteurs de gravité et recherche de nouvelles cibles thérapeutiques dans la dermatomyosite de l’enfant

Enseignement

Diplôme interuniversitaire de rhumatologie pédiatrique
Université Paris-Descartes, université Lyon I

Publications

2021

– Tapering Canakinumab Monotherapy in Patients With Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis in Clinical Remission: Results From a Phase IIIb/IV Open-Label, Randomized Study.
Pierre Quartier, Ekaterina Alexeeva, Tamàs Constantin, Vyacheslav Chasnyk, Nico Wulffraat, Karin Palmblad, Carine Wouters, Hermine I Brunner, Katherine Marzan, Rayfel Schneider
Arthritis Rheumatol, 2021 Feb, PMID: 32783351 PMCID: PMC7898684 DOI: 10.1002/art.41488

– COPA syndrome, 5 years after: Where are we?
Marie-Louise Frémond, Nadia Nathan
Joint Bone Spine, 2021 Mar, PMID: 32919065 DOI: 10.1016/j.jbspin.2020.09.002

– Overview of STING-Associated Vasculopathy with Onset in Infancy (SAVI) Among 21 Patients.
Marie-Louise Frémond, Alice Hadchouel, Laureline Berteloot, Isabelle Melki, Violaine Bresson, Laura Barnabei, Nadia Jeremiah, Alexandre Belot, Vincent Bondet et al.
J Allergy Clin Immunol Pract, 2021 Feb, PMID: 33217613 DOI: 10.1016/j.jaip.2020.11.007

– Differential Expression of Interferon-Alpha Protein Provides Clues to Tissue Specificity Across Type I Interferonopathies.
Lorenzo Lodi, Isabelle Melki, Vincent Bondet, Luis Seabra, Gillian I Rice, Edwin Carter, Alice Lepelley, Maria José Martin-Niclós, Buthaina Al Adba, Brigitte Bader-Meunier et al.
J Clin Immunol, 2021 Apr, PMID: 33411153 DOI: 10.1007/s10875-020-00952-x

– STING-Mediated Lung Inflammation and Beyond.
Marie-Louise Frémond, Yanick J Crow
J Clin Immunol, 2021 Apr, PMID: 33532887 DOI: 10.1007/s10875-021-00974-z

– JAK inhibitors are effective in a subset of patients with juvenile dermatomyositis: a monocentric retrospective study.
Tom Le Voyer, Cyril Gitiaux, François-Jérôme Authier, Christine Bodemer, Isabelle Melki, Pierre Quartier, Florence Aeschlimann, Arnaud Isapof, Jean Philippe Herbeuval et al.
Rheumatology (Oxford), 2021 Dec 1, PMID: 33576769 DOI: 10.1093/rheumatology/keab116

– Evaluation of Hydroxychloroquine Blood Concentrations and Effects in Childhood-Onset Systemic Lupus Erythematosus.
Noël Zahr, Saik Urien, Christian Funck-Brentano, Hélène Vantomme, Nicolas Garcelon, Isabelle Melki, Margaux Boistault, Olivia Boyer, Brigitte Bader-Meunier
Pharmaceuticals (Basel), 2021 Mar 17, PMID: 33802811 PMCID: PMC8002378 DOI: 10.3390/ph14030273

– Rheumatoid factor positive polyarticular juvenile idiopathic arthritis associated with a novel COPA mutation.
Brigitte Bader-Meunier, Marta Bustaffa, Thinhinane Iskounen, Edwin Carter, Joseph A Marsh, Geneviève Baujat, Yanick J Crow, Marie-Louise Frémond
Rheumatology (Oxford), 2021 May 14, PMID: 33877315 DOI: 10.1093/rheumatology/keaa763

– Juvenile Idiopathic Arthritis-Associated Chronic Uveitis: Recent Therapeutic Approaches.
Pierre Quartier
J Clin Med, 2021 Jun 30, PMID: 34208973 PMCID: PMC8269439 DOI: 10.3390/jcm10132934

– JAK inhibition in the type I interferonopathies.
Yanick J Crow, Bénédicte Neven, Marie-Louise Frémond
J Allergy Clin Immunol, 2021 Oct, PMID: 34375617 DOI: 10.1016/j.jaci.2021.07.028

– A young girl with severe polyarteritis nodosa successfully treated with tocilizumab: a case report.
Margaux Boistault, Mireia Lopez Corbeto, Pierre Quartier, Laura Berbel Arcobé, Ariadna Carsi Durall, Florence A Aeschlimann
Pediatr Rheumatol Online J, 2021 Dec 3, PMID: 34861842 PMCID: PMC8641167 DOI: 10.1186/s12969-021-00654-7

– Myocardial involvement in children with post-COVID multisystem inflammatory syndrome: a cardiovascular magnetic resonance based multicenter international study-the CARDOVID registry.
Florence A Aeschlimann, Nilanjana Misra, Tarique Hussein, Elena Panaioli, Jonathan H Soslow, Kimberly Crum, Jeremy M Steele, Steffen Huber, Simona Marcora, Paolo Brambilla et al.
J Cardiovasc Magn Reson, 2021 Dec 30, PMID: 34969397 PMCID: PMC8717054 DOI: 10.1186/s12968-021-00841-1

2020

– Comment on: Monogenic mimics of Behçet »s disease in the young.
Florence A Aeschlimann, Marie-Claude Stolzenberg, Frédéric Rieux-Laucat, Marta Bustaffa, Pierre Quartier, Stanislas Lyonnet, Serge Romana, Brigitte Bader-Meunier
Rheumatology (Oxford), 2020 Nov 1, PMID: 31725163 DOI: 10.1093/rheumatology/kez543

– Severe Abdominal Manifestations in Juvenile Dermatomyositis.
Caroline Besnard, Cyril Gitiaux, Muriel Girard, Louise Galmiche-Rolland, Cécile Talbotec, Pierre Quartier, Christine Bodemer, Laureline Berteloot, Brigitte Bader-Meunier
J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2020 Feb, PMID: 31978027 DOI: 10.1097/MPG.0000000000002575

2019

– Chronic and recurrent non-infectious paediatric-onset uveitis: a French cohort.
Guillaume Morelle, Julie Gueudry, Florence Uettwiller, Carine Wouters, Brigitte Bader-Meunier, Mathieu P Robert, Dominique Monnet, Bahram Bodaghi, Martine Grall-Lerosey, Pierre Quartier
RMD Open, 2019 Aug 5, PMID: 31452929 PMCID: PMC6691513 DOI: 10.1136/rmdopen-2019-000933

– [Juvenile idiopathic arthritis].
Florence A Aeschlimann, Pierre Quartier
Rev Prat, 2019 Feb, PMID: 30983224

– Anakinra in children and adults with Still »s disease.
Sebastiaan J Vastert, Yvan Jamilloux, Pierre Quartier, Sven Ohlman, Lisa Osterling Koskinen, Torbjörn Kullenberg, Karin Franck-Larsson, Bruno Fautrel, Fabrizio de Benedetti
Rheumatology (Oxford), 2019 Nov 1, PMID: 31769856 PMCID: PMC6878842 DOI: 10.1093/rheumatology/kez350

– Risk of Serious Infections Associated with Biologic Agents in Juvenile Idiopathic Arthritis: A Systematic Review and Meta-Analyses.
Florence A Aeschlimann, Shu-Ling Chong, Todd W Lyons, Beate C Beinvogl, Lina Maria Góez-Mogollón, Sally Tan, Ronald M Laxer
J Pediatr, 2019 Jan, PMID: 30318371 DOI: 10.1016/j.jpeds.2018.08.065

– Presentation and Disease Course of Childhood-Onset Versus Adult-Onset Takayasu Arteritis.
Florence A. Aeschlimann MD, MPH, Lillian Barra MD, MPH, Roaa Alsolaimani MD, Susanne M. Benseler MD, PhD, Diane Hebert MD, Nader Khalidi MD, Ronald M. Laxer MD, Damien Noone MB, BCh, BAO, MSc, Christian Pagnoux MD, MPH, Marinka Twilt MD, PhD, Rae S. M. Yeung MD, PhD
Arthritis Rheumatol, 2019 Feb, PMID: 30101446 DOI: 10.1002/art.40690

– Etanercept concentration and immunogenicity do not influence the response to Etanercept in patients with juvenile idiopathic arthritis.
Brigitte Bader-Meunier, Roman Krzysiek, Irène Lemelle, Christine Pajot, Aurélia Carbasse, Sylvaine Poignant, Isabelle Melki, Pierre Quartier, Laure Choupeaux, Elodie Henry, Jean-Marc Treluyer, Alexandre Belot, Salima Hacein-Bey-Abina, Saik Urien
Semin Arthritis Rheum, 2019 Jun, PMID: 30396593 DOI: 10.1016/j.semarthrit.2018.09.002

– French expert opinion for the management of juvenile dermatomyositis.
B Bader-Meunier, C Gitiaux, A Belot, K Brochard, R Mouy, D Ponce, V Bughin, F Jouen, L Musset, Y Allenbach, E Hachulla, H Maillard, A Meyer, E Bourrat, O Benveniste, French Network of rare autoimmune, autoinflammatory diseases FAI2R
Arch Pediatr, 2019 Feb, PMID: 30638764 DOI: 10.1016/j.arcped.2018.12.002

– Comment on: ‘Aberrant tRNA processing causes an autoinflammatory syndrome responsive to TNF inhibitors’ by Giannelou et al: mutations in TRNT1 result in a constitutive activation of type I interferon signalling
Marie-Louise Frémond, Isabelle Melki, Sven Kracker, Vincent Bondet, Darragh Duffy, Gillian I Rice, Yanick J Crow, Brigitte Bader-Meunier
Ann Rheum Dis, 2019 Aug, PMID: 29858171 DOI: 10.1136/annrheumdis-2018-213745

2018

– ADJUVITE: a double-blind, randomised, placebo-controlled trial of adalimumab in early onset, chronic, juvenile idiopathic arthritis-associated anterior uveitis.
Quartier P, Baptiste A, Despert V, Allain-Launay E, Koné-Paut I, Belot A, Kodjikian L, Monnet D, Weber M, Elie C, Bodaghi B; ADJUVITE Study Group.
Ann Rheum Dis. 2018 Jul, PMID: 29275333 DOI: 10.1136/annrheumdis-2017-212089

– Childhood- versus Adult-Onset Polyarteritis Nodosa Results from the French Vasculitis Study Group Registry.
Iudici M, Quartier P, Pagnoux C, Merlin E, Agard C, Aouba A, Roblot P, Cohen P, Terrier B, Mouthon L, Guillevin L, Puéchal X; French Vasculitis Study Group.
Autoimmun Rev. 2018, PMID: 30114520 DOI: 10.1016/j.autrev.2018.08.001

– Canakinumab for the Treatment of Autoinflammatory Recurrent Fever Syndromes.
De Benedetti F, Gattorno M, Anton J, Ben-Chetrit E, Frenkel J, Hoffman HM, Koné-Paut I, Lachmann HJ, Ozen S, Simon A, Zeft A, Calvo Penades I, Moutschen M, Quartier P, Kasapcopur O, Shcherbina A, Hofer M, Hashkes PJ, Van der Hilst J, Hara R, Bujan-Rivas S, Constantin T, Gul A, Livneh A, Brogan P, Cattalini M, Obici L, Lheritier K, Speziale A, Junge G.
N Engl J Med. 2018 May 17; PMID: 29768139 DOI: 10.1056/NEJMoa1706314

– Inherited Immunodeficiency: A New Association With Early-Onset Childhood Panniculitis.
Bader-Meunier B, Rieux-Laucat F, Touzot F, Frémond ML, André-Schmutz I, Fraitag S, Bodemer C. Pediatrics, 2018 Apr, PMID: 29610179 DOI: 10.1542/peds.2017-0213

2017

– Type I interferon-mediated autoinflammation due to DNase II deficiency.
Rodero MP, Tesser A, Bartok E, Rice GI, Della Mina E, Depp M, Beitz B, Bondet V, Cagnard N, Duffy D, Dussiot M, Frémond ML, Gattorno M, Guillem F, Kitabayashi N, Porcheray F, Rieux-Laucat F, Seabra L, Uggenti C, Volpi S, Zeef LAH, Alyanakian MA, Beltrand J, Bianco AM, Boddaert N, Brouzes C, Candon S, Caorsi R, Charbit M, Fabre M, Faletra F, Girard M, Harroche A, Hartmann E, Lasne D, Marcuzzi A, Neven B, Nitschke P, Pascreau T, Pastore S, Picard C, Picco P, Piscianz E, Polak M, Quartier P, Rabant M, Stocco G, Taddio A, Uettwiller F, Valencic E, Vozzi D, Hartmann G, Barchet W, Hermine O, Bader-Meunier B, Tommasini A, Crow YJ.
Nat Commun. 2017 Dec 19, PMID: 29259162 PMCID: PMC5736616 DOI: 10.1038/s41467-017-01932-3

– European evidence-based recommendations for diagnosis and treatment of paediatric antiphospholipid syndrome: the SHARE initiative.
Groot N, de Graeff N, Avcin T, Bader-Meunier B, Dolezalova P, Feldman B, Kenet G, Koné-Paut I, Lahdenne P, Marks SD, McCann L, Pilkington CA, Ravelli A, van Royen-Kerkhof A, Uziel Y, Vastert SJ, Wulffraat NM, Ozen S, Brogan P, Kamphuis S, Beresford MW.
Ann Rheum Dis. 2017 Oct, PMID: 28630236 DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-210960