SNI

Centre de référence du syndrome néphrotique idiopathique (SNI)

Le centre de référence « syndrome néphrotique idiopathique ou SNI », dont le coordonnateur est le Dr Sahali (hôpital Henri-Mondor), a été créé en 2006.

Il s’articule autour de 5 services de néphrologie adulte et 2 services de néphrologie pédiatrique. Ces différents services cliniques sont tous rattachés à des unités de recherche Inserm dont les thématiques de recherche sont pour les plupart axées autour de la compréhension des mécanismes physiopathologiques impliqués dans les maladies rénales dont le syndrome néphrotique idiopathique.

Ce centre de référence est affilié à la filière de santé maladies rares ORKID et au réseau européen de référence (ERN) ERKNet

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Coordonnées du CRMR

Hôpital universitaire Necker-Enfants malades
Service de néphrologie

149 rue de Sèvres
75743 PARIS Cedex 15

DIU Néphrologie pédiatrique
Université Paris Descartes

  • Syndrome néphrotique idiopathique corticosensible de l’enfant
  • Syndrome néphrotique idiopathique corticorésistant de l’enfant
  • Récidive post transplantation du syndrome néphrotique idiopathique
  • Glomérulopathies extramembraneuses
  • Syndrome néphrotique idiopathique à lésions glomérulaires minimes corticosensible de l’adulte

  • Pr Bertrand Knebelmann, responsable du centre – néphrologue adulte
  • Pr Olivia Gillion Boyer, néphrologue pédiatre
  • Dr Aude Servais, néphrologue adulte
  • Dr Marina Charbit, néphrologue pédiatre

Recherche de nouveaux gènes impliqués dans les syndromes néphrotiques héréditaires

Recherche de nouvelles stratégies thérapeutiques dans les syndromes néphrotiques héréditaires

  • LYMPHOSNIT: Recherche de biomarqueurs dans le syndrome néphrotique idiopathique financement associatif ANSM
  • GLUCOPED: Etude de la pharmacocinétique des corticoïdes chez l’enfant  (NCT02252237)
  • NEPHROVIR-3: Essai randomisé étudiant l’intérêt de l’elmisole en 1e poussée de syndrome néphrotique idiopathique cortico-sensible
  • NEPHRITUX STUDY ORPHA276778: A prospective randomised double blind placebo-controlled phase II/II study evaluating the efficacy of Rituximab in the prevention of relapse of calcineurin dependent idiopathic nephrotic syndrome of childhood-FR (National study)

DIU Néphrologie pédiatrique
Université Paris Descartes

Néphrologie pédiatrique

1. Dorval G, Gribouval O, Martinez-Barquero V, Machuca E, Tête MJ, Baudouin V, Ronco P, Rondeau E, Sallee M, Tsimaratos M, Ulinski T, Salomon R, Antignac C, Boyer O. Clinical and genetic heterogeneity in familial steroid-sensitive nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol. 2017 Oct 23. doi:10.1007/s00467-017-3819-9. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 29058154.

2. Gruppen MP, Bouts AH, Jansen-van der Weide MC, (…) Niaudet P, Cornelissen EAM, Schurmans T, Raes A, van de Walle J, van Dyck M, Gulati A, Bagga A, Davin JC; all members of the Levamisole Study Group. A randomized clinical trial indicates that levamisole increases the time to relapse in children with steroid-sensitive idiopathic nephrotic syndrome. Kidney Int. 2017 Oct 17. pii: S0085-2538(17)30607-5. doi:10.1016/j.kint.2017.08.011. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 29054532.

3. Boyer O, Dorval G, Servais A. Hereditary Podocytopathies in Adults: The Next Generation. Kidney Dis (Basel). 2017 Jul;3(2):50-56. doi: 10.1159/000477243. Epub 2017 May 31. Review. PubMed PMID: 28868292; PubMed Central PMCID: PMC5566765.

4. Dossier C, Lapidus N, Bayer F, Sellier-Leclerc AL, Boyer O, de Pontual L, May A, Nathanson S, Orzechowski C, Simon T, Carrat F, Deschênes G. Epidemiology of idiopathic nephrotic syndrome in children: endemic or epidemic? Pediatr Nephrol. 2016 Dec;31(12):2299-2308. Epub 2016 Oct 24. PubMed PMID:27778092.

 Plus de publications

Néphrologie adulte

1. Kormann R, Jannot AS, Narjoz C, Ribeil JA, Manceau S, Delville M, Joste V, Prié D, Pouchot J, Thervet E, Courbebaisse M, Arlet JB. Roles of APOL1 G1 and G2 variants in sickle cell disease patients: kidney is the main target. Br J Haematol. 2017 Oct;179(2):323-335.

2. Garrouste C, Canaud G, Büchler M, Rivalan J, Colosio C, Martinez F, Aniort J, Dudreuilh C, Pereira B, Caillard S, Philipponnet C, Anglicheau D, Heng AE.
Rituximab for Recurrence of Primary Focal Segmental Glomerulosclerosis After Kidney Transplantation: Clinical Outcomes. Transplantation. 2017 Mar;101(3):649-656.

3. Dahan K, Debiec H, Plaisier E, Cachanado M, Rousseau A, Wakselman L, Michel PA, Mihout F, Dussol B, Matignon M, Mousson C, Simon T, Ronco P; GEMRITUX Study Group.. Rituximab for Severe Membranous Nephropathy: A 6-Month Trial with Extended Follow-Up. J Am Soc Nephrol. 2017 Jan;28(1):348-358

4. Baye E, Gallazzini M, Delville M, Legendre C, Terzi F, Canaud G. The costimulatory receptor B7-1 is not induced in injured podocytes. Kidney Int. 2016
Nov;90(5):1037-1044

5. Delville M, Baye E, Durrbach A, Audard V, Kofman T, Braun L, Olagne J, Nguyen C, Deschênes G, Moulin B, Delahousse M, Kesler-Roussey G, Beaudreuil S, Martinez F, Rabant M, Grimbert P, Gallazzini M, Terzi F, Legendre C, Canaud G. B7-1 Blockade Does Not Improve Post-Transplant Nephrotic Syndrome Caused by Recurrent FSGS. J Am Soc Nephrol. 2016 Aug;27(8):2520-7.

 Plus de publications

Biopsie rénale ou ponction biopsie rénale (PBR)
Prélèvement d’un petit fragment de rein pour un examen au microscope.

Corticothérapie
Traitement corticoïde sous forme de prednisone ou de prednisolone par exemple. Les corticoïdes sont normalement produits par l’organisme et règlent de nombreuses fonctions. Les corticoïdes peuvent également être donnés comme médicaments car ils diminuent l’inflammation et certaines réponses du système immunitaire.

Diurétiques
Médicaments qui augmentent l’élimination de sel dans les urines et en conséquence qui augmentent le volume des urines.

Hyalinose segmentaire ou focale
Le rein apparaît au microscope avec de petites zones de fibrose.

Idiopathique
Dont on ignore la cause, le mécanisme.

Lésions glomérulaires minimes
Le rein apparaît normal sous le microscope. C’est le cas le plus fréquent au cours du syndrome néphrotique corticosensible.

Œdème
Gonflement en rapport avec un excès d’eau et de sel, souvent localisé au niveau des chevilles ou des paupières.

Péritonite
Infection bactérienne au niveau du péritoine, membrane qui entoure les organes dans l’abdomen.

Rémission
Disparition de la protéinurie.

Syndrome néphrotique
Présence de quantités importantes de protéines dans les urines associée à une diminution du taux d’albumine
dans le sang.

Thrombose
Formation d’un caillot dans un vaisseau que ce soit une veine ou une artère. Ce caillot peut bouger dans une veine et migrer dans le poumon, provoquant une embolie pulmonaire.

À Necker, le CRMR du syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant et de l’adulte c’est …

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